Hlavná U detí

Pigmentová urtikária (mastocytóza): príčiny, symptómy a liečba

Pigmentovaná urtikária je jednou z najčastejších foriem takéhoto zriedkavého systémového ochorenia, ako je mastocytóza, a jej názov sa zhoduje len s obvyklou formou urtikárie. V 75% prípadov sa táto patológia pozoruje u detí (väčšinou mladších), ale môže sa rozvinúť aj u dospelých mužov a žien.

Po prvýkrát bolo toto ochorenie, sprevádzané porušením pigmentácie a zanechaním hnedých škvŕn na tele pacienta, v roku 1869 opísané ako „chronická urtikária“ av roku 1953 sa toto ochorenie nazývalo „mastocytóza“. V 90% prípadov je toto ochorenie sprevádzané pigmentovou urtikáriou a môže sa vyskytnúť vo forme kože, systémovej alebo malígnej (leukémia žírnych buniek). Mastocytóza je spôsobená akumuláciou nadbytku tukových buniek (špeciálnych foriem bielych krviniek) v tkanivách, ktoré počas deštrukcie uvoľňujú histamín a iné zápalové mediátory. V dôsledku ich vstupu do tkanív (napríklad do kože) sa vyvíja zápalová reakcia, ktorá sa prejavuje charakteristickými vyrážkami.

V tomto článku Vás oboznámime s príčinami, typmi, symptómami, metódami diagnostiky, liečby a prognózy kožnej formy mastocytózy - pigmentovej urtikárie. Tieto vedomosti budú užitočné pre vás, a budete schopní podozrivo jeho vývoj včas a hľadať kvalifikovanú pomoc.

dôvody

Príčiny tohto ochorenia nie sú dobre známe. Existuje niekoľko predpokladov. Niektorí experti majú sklon veriť, že dedičné faktory môžu byť možnou príčinou vzniku pigmentovej urtikárie. Je to spôsobené tým, že choroba sa často vyvíja u ľudí blízkych vzťahov.

Ďalší vedci naznačujú, že ochorenie je vyvolané zápalovými procesmi spôsobenými infekčnými chorobami alebo toxickými účinkami. Avšak mnoho prípadov pigmentovej urtikárie sa vyvíja na pozadí nevysvetliteľných príčin, a preto neexistuje konsenzus o predpokladoch výskytu tohto ochorenia.

Mastocytóza môže byť výsledkom imunitných aj neimunitných odpovedí. Jeho vývoj je vyvolaný nadmernou akumuláciou žírnych buniek v rôznych tkanivách, vrátane kože. Keď sú zničené, čo môže byť spôsobené rôznymi faktormi, histamín, heparín a iné bioaktívne látky vstupujú do tkanív. Aktívne ovplyvňujú tkanivá, zvyšujú priepustnosť krvných ciev, spôsobujú opuch tkanív a rozširujú kapiláry. Výsledkom je, že uvoľňovanie a pôsobenie týchto zápalových mediátorov vedie k viditeľným zmenám kože a možnému zníženiu krvného tlaku, vzniku paroxyzmálnej tachykardie, zvýšeniu teploty, zvýšenej sekrécii žalúdočnej šťavy a vzniku svrbenia.

U neimunitných foriem mastocytózy môže byť uvoľňovanie histamínu a iných zápalových mediátorov spôsobené nasledujúcimi faktormi:

teplotné účinky (studené alebo teplé);
trenia;
kompresia;
priame slnečné svetlo;
klimatické zmeny;
stresujúce situácie;
toxické zlúčeniny;
liečivá;
nejaké jedlo.

Zvláštna farba kože s pigmentovou urtikáriou je spôsobená zvýšením počtu melanocytov v koži a uložením nadbytku melanínu v dolných vrstvách epidermy. Vedci naznačujú, že takéto poruchy sú spôsobené komplexnými interakciami medzi žírnymi bunkami a melanocytmi.

Pigmentované formy urtikárie

U pacientov rôznych vekových skupín sa môže vyvinúť mastocytóza kože (pigmentová urtikária). Dermatológovia rozlišujú dve takéto formy ochorenia:

mastocytóza kože v detstve: patológia začína svoj vývoj v prvých dvoch rokoch života dieťaťa a nikdy nie je sprevádzaná poškodením vnútorných orgánov, vo väčšine prípadov všetky symptómy úplne a navždy zmiznú pred pubertou alebo počas nej;
dermálna mastocytóza u adolescentov a dospelých: patológia sa vyvíja u dospelých alebo starších detí a je sprevádzaná nielen kožnými príznakmi, ale aj poškodením vnútorných orgánov (na rozdiel od systémovej mastocytózy, takéto lézie nepostupujú), v niektorých prípadoch táto forma pigmentovej urtikárie prechádza do systémovej formy. mastocytóza.

Pigmentová urtikária sa klasifikuje do týchto foriem:

forma mastocytómu - na koži pacienta sa objavuje jeden nádor;
generalizovaná forma - na koži sa objavujú viaceré vyrážky.

Najbežnejšia je generalizovaná forma pigmentovej urtikárie.

príznaky

Pigmentovaná urtikária sa náhle vyvíja a závažnosť jej symptómov závisí od veku pacienta, formy ochorenia a typov kožných vyrážok. Približne polovica pacientov sa sťažuje len na zmeny kože.

Kožná mastocytóza u detí

Choré dieťa vyvíja ťažké svrbenie a na miestach jeho výskytu sa postupne vytvárajú červeno-ružové škvrny, ktoré sa nakoniec premenia na červeno-ružové pľuzgiere s priehľadným alebo krvavým obsahom. Sú opuchnuté a sú sprevádzané výraznou exsudatívnou zložkou. Pri trení prstom, špachtľou alebo bodnutím ihly sa na mieste prvku kože objaví jav Darya-Unna (alebo zápal). Bublina sa stáva viac edematózna, červená a začína svrbieť viac. Rovnaké príznaky exacerbácie kožnej vyrážky je možné pozorovať po stlačení alebo tepelných zákrokoch (horúci kúpeľ, pod priamym slnečným svetlom atď.). Niekedy tieto zmeny kože zmiznú bez stopy, ale častejšie po ich otvorení zostáva na koži pigmentácia hnedohnedej farby.

Častejšie sa na tele objavujú vyrážky. Môžu sa šíriť na tvár a ruky, ale v tomto prípade sa ich distribúcia vo väčšine prípadov zastaví. Niekedy vyrážka pokračuje a zachytáva celý povrch kože.

V niektorých prípadoch sa koža chorého dieťaťa neobjaví bubliny a červené uzliny. S týmto priebehom pigmentovej urtikárie je príznak fenoménu Darya-Unna negatívny.

Koža pri pigmentovej urtikárii sa postupne zahusťuje, stáva sa žltou a koža sa prehĺbi. S veľkými akumuláciami pľuzgierikov v slabinách, ktoré po otvorení môžu byť pokryté trhlinami alebo vredmi, dieťa pociťuje bolesť počas pohybov.

Keď sa na tele, krku alebo predlaktí dieťaťa objaví solitárny mastocytóm, objaví sa nádorovo podobný uzlík s priemerom do 50 mm. Tvorba len jednej uzliny sa pozoruje častejšie, menej často - až štyri. Na dotyk mastocytóm pripomína gumu. Môže mať pokrčený alebo hladký povrch. V prípade mechanického poškodenia pľuzgierov alebo pľuzgierov sa na ňom objavia pľuzgieriky a dieťa pociťuje brnenie.

Vo väčšine prípadov je pigmentová urtikária u detí benígna a nie je komplikovaná rozvojom systémových foriem mastocytózy. Počas puberty všetky príznaky ochorenia zmiznú navždy. Náhly zánik je charakteristický pre mastocytómy: uzlík, keď padá do kože a vyhladzuje povrchom.

Dermálna mastocytóza u dospelých

U dospelých sa pigmentová urtikária začína prejavovať ako okrúhle škvrny alebo papuly s priemerom približne 0,5 cm, majú jasné hranice a hladký povrch bez známok odlupovania. Farba kožných zmien môže byť svetlosivá alebo ružovo-hnedá. Častejšie sa takéto body objavujú na tele.

Postupom času sa kožné lézie rozšírili na tvár, ruky a nohy. Stávajú sa sférickými a získavajú tmavohnedú alebo tmavohnedú farbu (niekedy s červeno-ružovým nádychom). Tento proces môže byť pozastavený a udržiavaný po mnoho rokov. Postupom času postupuje a pigmentová urtikária je komplikovaná systémovou mastocytózou (poškodenie vnútorných orgánov). Táto forma ochorenia končí smrťou pacienta, pretože poškodenie orgánov vedie k významnému narušeniu ich fungovania.

Odrody kožných zmien v pigmentovej urtikárii

V závislosti od typu vyrážky dermatológmi sa tieto typy kožných zmien líšia pri pigmentovej urtikárii:

Makulopapulárna (makulopapulárna). Na koži sa objavujú jasne definované škvrny a papuly. Takýto druh môže byť pozorovaný u detí a dospelých.
Uzlový. Ploché alebo konvexné plomby (uzlíky) s hladkým alebo hrboľatým povrchom sa objavujú na koži, ich farba môže byť žltá, ružová alebo červená, priemer útvarov môže byť od 1 do 1, 5 cm. plakety. Tento typ je bežnejší u novorodencov alebo detí vo veku od 1 do 2 rokov.
Eritrodermicheskoy. Husté škvrny žltohnedej farby s čírymi a nerovnými okrajmi sa objavujú na koži. Takéto formácie sú sprevádzané silným svrbením, čo vedie k poškrabaniu a tvorbe trhlín a vredov. Môže byť pozorovaný u detí alebo u dospelých, ale v detstve nie je sprevádzaný rozvojom cystických reakcií.
Bulózny. Viaceré blistre sa objavujú v plakoch na makulopapulárnych vyrážkach alebo ložiskách ich fúzie. Tento druh je častejšie pozorovaný u dojčiat alebo malých detí.
Strakaté teleangiektatiku. Na pozadí hyperpigmentácií pripomínajúcich pehy sa na koži objavujú červenohnedé lézie vo forme teleangiektázií. Kožné zmeny sa často nachádzajú na hrudi, nohách alebo ramenách. Tento druh je častejší u dospelých (zvyčajne u žien).
Difúzne. Koža sa zahusťuje, stáva sa žltkastým a kožné záhyby sa prehlbujú. Najčastejšie sa takéto zmeny pozorujú v ingvinálnych záhyboch alebo axilách, a ak sú poškodené, vznikajú bolestivé trhliny a vredy. Môže byť pozorovaný u detí a dospelých.

Najčastejšie, keď je pozorovaná pigmentová urtikária makulopapulárna alebo nodulárna erupcia. Teleangiektické a difúzne zmeny kože sa vyskytujú na pozadí lézií vnútorných orgánov (systémová mastocytóza). Niekedy môže progresívna erytrodermálna pigmentová urtikária viesť k rozvoju systémovej formy mastocytózy. Aj tento typ kožných zmien môže spôsobiť rozvoj erytrodermie.

diagnostika

Keď sa objavia vyššie opísané kožné symptómy, pacient by sa mal poradiť s dermatológom. Vonkajšie prejavy pigmentovej urtikárie sú podobné iným kožným patológiám a lekár rozhodne vykoná diferenciálnu diagnostiku mastocytózy kože s takýmito ochoreniami:

pigmentovaný névus;
kožná retikulóza;
dermatofibrom;
Rotmund-Thomson vrodená poikiloderma;
novorodencov pemphigus;
Hodgkinova choroba;
hemangiom;
xantom;
histiocytóza X;
drogová vyrážka.

Vo väčšine prípadov príznak fenoménu Darya-Unna pomáha podozriť z dermálnej mastocytózy. Pre presnú diagnózu sú pacientovi predpísané nasledovné typy laboratórnej a inštrumentálnej diagnostiky:

histologická analýza materiálu biopsie kože;
úplný krvný obraz;
analýza histamínu.

Pri podozrení na systémovú mastocytózu je pacientovi predpísané komplexnejšie vyšetrenie, ktoré zahŕňa konzultácie lekárov iných špecialít a ultrazvuku vnútorných orgánov, röntgenové vyšetrenie, CT vyšetrenie, MRI atď.

Po stanovení diagnózy „pigmentovej urtikárie“ by sa mal pacient obrátiť na hematológa, praktického lekára alebo onkológa, aby vykonal účinný priebeh liečby tohto ochorenia.

liečba

Liečba pigmentovej urtikárie sa predpisuje individuálne pre každého pacienta a závisí od jeho veku, závažnosti symptómov a údajných príčin ochorenia. Ak mastocytóza u detí nie je sprevádzaná výraznými zmenami v koži a systémových prejavoch, liečba sa nevykonáva, pretože táto forma pigmentovej urtikárie je často samoliečiaca až do dospievania.

V závažnejších prípadoch sa na liečbu používajú symptomatické látky:

antihistaminiká: diazolín, cetirizín, suprastín, tavegil, pipolfén a ďalšie;
antiserotoninovye drogy: Ketotifen, Bikarfen, Periaktin, atď.;
antibradikininovye drogy: Anginín, Prodektín, atď.;
kortikosteroidy: lieky na vnútorné a vonkajšie použitie;
liečivá na báze kyseliny kromoglycerovej: Nalkrome, Intal, KromGeksal, atď.;
cytostatiká: Prospidin a ďalšie;
Gistaglobulín (s nodulárnou pigmentovanou urtikáriou).

Na liečbu pigmentovej urtikárie sa môže použiť liečba PUVA. Táto technika spočíva v kombinovanom účinku fotoaktívnych liečiv (psoralens) na pokožku a UV žiarenia s dlhou vlnou.

V niektorých prípadoch s vážnymi kozmetickými defektmi sa chirurgicky odstránia mastocytómy.

Všetci pacienti s pigmentovou urtikáriou potrebujú chrániť pokožku pred mechanickými a tepelnými účinkami, čo spôsobuje exacerbáciu ochorenia.

výhľad

Povaha prognózy pigmentovej urtikárie závisí od formy ochorenia. V 70% prípadov sa kožná mastocytóza dojčiat pred pubertou vylieči.

S výskytom pigmentovej urtikárie v adolescencii sa ho môže zbaviť 56% pacientov. U dospelých sa často vyskytuje kožná mastocytóza a je sprevádzaná poškodením vnútorných orgánov. S rozvojom systémovej mastocytózy je ochorenie často fatálne.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Ak má pacient len urtikáriu pigmentu, bez systémových zmien, ktorá je opísaná v článku, mal by byť liečený dermatológom. S porážkou vnútorných orgánov pozorovaných pri systémovej mastocytóze, liečbu vykonávajú špecializovaní odborníci (hematológ, onkológ), ktorému dermatológ dáva smer.

Mastocytóza: znaky symptómov a liečba ochorenia

Mastocytóza (pigmentovaná urtikária) je zriedkavé ochorenie, ktoré nie je úplne známe. Zdá sa, že je výsledkom akumulácie žírnych buniek (žírnych buniek) v rôznych orgánoch, vrátane ľudskej kože. Je rovnako vystavený mužom a ženám. Veľký počet pacientov sú deti. Percento ochorenia v detstve je 75% z celkového počtu pacientov.

Čo sú žírne bunky? Mastocyty hrajú úlohu v tele, ktorým je vykonávanie ochranných funkcií pri alergických a zápalových procesoch. V dôsledku ich pôsobenia sa uvoľňuje veľké množstvo histamínu a heparínu, ktoré bojujú proti vírusom, baktériám a majú silný vplyv na procesy prebiehajúce v tele.

Vlastnosti ochorenia

Nadmerné zoskupenie žírnych buniek vedie k uvoľňovaniu histamínov a heparínov, čo zvyšuje permeabilitu buniek. V dôsledku toho sa veľké cievy uzavrú a malé cievy expandujú, čo vedie k opuchu tkaniva. V dôsledku toho začína vývoj mastocytózy.

Môže byť považovaná za detskú chorobu. Ľudia sú však často k tomu náchylní a ich choroba prebieha v ťažkej fáze. Na rozdiel od dospelých, u veľkého počtu detí choroba zmizne bez stopy po veku väčšiny v procese puberty.

Formy mastocytózy

Mechanizmus vzniku pigmentovej urtikárie nie je dobre známy. V klasifikácii sa rozlišujú dve formy:

Systémová mastocytóza. Najčastejšie sa vyskytujú u dospelých. Ovplyvňuje tkanivá vnútorných orgánov. Porážka kože nie je vždy prítomná.
Kožná mastocytóza. Predpokladá sa, že ide o najjednoduchší typ mastocytózy. Málokedy ovplyvňuje tkanivá vnútorných orgánov. Liečba začala včas urýchli proces hojenia a pigmentová urtikária bude čoskoro preč. Tento formulár je rozdelený:

Solitárna mastocytóza. Táto fáza ochorenia často postihuje deti. Na tele sa objavuje malá uzlina, jej veľkosť je 5 cm, na dotyk je hustá, elastická, nasýtená. To zvyčajne prechádza sám.
. Týka sa rovnako dospelých a detí. Vyznačuje sa výskytom veľkého množstva hustých žltkastých uzlín na tele. Ak nezačnete liečbu včas, uzly sa spoja, aby vytvorili plaky, ktoré, keď sa ľahko dotknete, začnú bolieť a svrbiť.
Erytrodermická forma. Keď sa objaví na tele ostro definované a rôzne tvarové uzliny, ktoré vytvárajú neznesiteľné svrbenie. Česanie spôsobuje zápal. Aj keď sa človek nedotkne uzlín, rany sa tvoria na nich, ktoré sa ťažko liečia.
Teleangiektatická forma je spojená s hormonálnymi zmenami, takže je najčastejšia u žien. Má tvar uzlíkov a škvŕn, hnedej farby, umiestnených na ramenách, nohách a hrudníku. S touto formou musíte normalizovať hormonálnu rovnováhu. Preto návšteva gynekológa.
Makulopapulárna mastocytóza je podobná skutočnej urtikárii, ako aj v niektorých oblastiach kože sa javia ako svetložlté a hnedé blistre, prípadne naplnené tekutinou a prasknutím.
Mastocytóm (jeden nádor). Ide o najťažšiu fázu pigmentovanej urtikárie, pri ktorej dochádza k poškodeniu tkanív a orgánov bez vyrážky na koži. Je ťažké určiť. Táto forma je prakticky neliečiteľná a je smrteľná.

Príznaky pigmentovej urtikárie

Klinický obraz ochorenia u detí a dospelých je odlišný. U detí náhle začína pigmentovaná urtikária alebo mastocytóza. Na tele sa objavujú ružovo-červené svrbivé škvrny, ktoré sa menia na bubliny. Z týchto dôvodov pretrvávajú hnedé hnedo-hnedé škvrny na koži. Choroba u detí má rozdiely oproti chorobe dospelých len na začiatku. Často choroba zmizne bez stopy.

U dospelých sa ochorenie nezačína tak rýchlo, ale môže trvať dlho. Na koži sú ostro ohraničené škvrny alebo uzliny. Počas česania sa trenie stáva viac. Niekedy zmiznú, ale objavia sa znova. V bublinách, ktoré sa objavia, sa objaví tekutina.

S porážkou kože teplota stúpa, často sprevádzaná zimnicou. Škvrny sú jasné, červené, sprevádzané neznesiteľným svrbením. Okrem toho, pigmentová urtikária je sprevádzaná ďalšími príznakmi, že chorý človek venuje len malú pozornosť:

Škvrny sa menia na tmavohnedú alebo takmer čiernu.
Začervenanie celej kože.
Zvracanie a nevoľnosť.
Hnačka.
Závraty sprevádzané bolesťou hlavy.
Tachykardia.

Výrazné príznaky môžu trvať niekoľko dní, potom zmiznú. Stopy škvŕn na povrchu kože sú viditeľné mnoho rokov. Existujú prípady transformácie mastocytózy kože v ťažkej systémovej fáze, keď ochorenie postihuje tkanivá vnútorných orgánov. Vo výnimočných prípadoch postupuje agresívna systémová mastocytóza. V tomto prípade sa k vyššie uvedeným príznakom pridajú nasledujúce príznaky:

Ťažkosti s dýchaním.
Výskyt muskuloskeletálnej bolesti.
Nízky krvný tlak.
Kŕče a krvácanie z maternice.
Anafylaxia.

Je potrebné mať na pamäti, že systémová mastocytóza je dôsledkom komplikácií pigmentovej urtikárie. Preto by sa mal výskyt ochorenia brať veľmi vážne, keď lekár okamžite navštívi počiatočné príznaky ochorenia.

Ako dochádza k mastocytóze?

Príčiny mastocytózy nie sú úplne určené. Existuje niekoľko verzií jeho vzhľadu, ktoré vyjadrili lekári, ktorí majú skúsenosti s vlastnými pozorovaniami a všeobecnou lekárskou praxou. Neexistuje žiadna solídna vedecká teória o nástupe mastocytózy.

Pigmentová urtikária často trpí ľuďmi blízkeho vzťahu alebo toto ochorenie bolo pozorované u príbuzných predchádzajúcich generácií. To dáva právo tvrdiť, že mastocytóza (pozri foto) je dedičné ochorenie spôsobené genetickou predispozíciou.

Ďalšou časťou ochorenia sú ľudia, u ktorých sa objavila pigmentová urtikária v dôsledku zápalových procesov spôsobených infekčnými, toxickými a inými príčinami. Patrí medzi ne:

Prítomnosť agresívnych podnetov: chlad, teplo. Často je choroba predisponovaná ľuďmi, ktorí sú dlhodobo vystavení priamemu slnečnému žiareniu.
Bakteriálne toxíny zahŕňajú jedy.
Akútna otrava.
Pravidelné používanie očných kvapiek, ktoré zahŕňajú dextrán.
Otrava alkoholom.
Časté užívanie liekov proti bolesti.
Použitie potravín, ktoré spôsobujú alergie, medzi ktoré patria: teplé nápoje, korenené jedlá, syr, homáre, homáre, niektoré ryby, raky.
Fyzická aktivita.
Stres a depresia.

Lekárska prax poukazuje na to, že niektoré fázy pigmentovej urtikárie sa vyvíjajú pod vplyvom nedetekovaných báz. Jednotná teória príčin tohto ochorenia neexistuje.

Diagnóza ochorenia

Ak zistíte počiatočné príznaky pigmentovej urtikárie, okamžite navštívte alergológa, dermatológa. Vizuálnu kontrolu vykoná predbežná diagnostika. Prítomnosť veľkého počtu žírnych buniek je určená trením plochy, ktorá bola vystrihnutá kožou. Ak sa v oblasti trenia objavia hnedé škvrny, môžeme s dôverou hovoriť o pigmentovej urtikárii. Ak sú potrebné ďalšie štúdie, lekár Vám predpíše: t

Na stanovenie počtu mastocytov sa pacient posiela na biopsiu kože.
Analýza moču na prítomnosť histamínu.
Na identifikáciu tryptázy, enzýmu prítomného v žírnych bunkách, sa vykonáva kompletný krvný obraz.
X-ray kostrových kostí.
Biopsia kostnej drene sa vykonáva pri diagnostikovaní systémovej mastocytózy.

Liečba pigmentovej urtikárie

Po vyšetrení je pacientovi predpísaná komplexná liečba pozostávajúca z antialergénnych liekov na zmiernenie svrbenia, kyseliny kromoglycerovej a nesteroidných protizápalových liekov. Je prísne zakázané zapájať sa do samoliečby, následky sú spojené so závažnými komplikáciami.

Lieky sa predpisujú s ohľadom na fázu mastocytózy. Všeobecná liečba je rozdelená do dvoch skupín:

Prvý pomáha zmierniť symptómy a normalizuje prácu poškodených orgánov.
Druhý je zameraný na udržanie imunitného systému.

V súčasnosti sa široko používajú cytostatiká a kortikosteroidy. Tiež sa používajú antialergické a protizápalové liečivá. Ich hlavným zameraním je redukcia serotonínu v tele.

Na udržanie imunity sa predpisuje komplex vitamínov, vrátane vitamínu C. Použitie liekov sa vykonáva pod dohľadom lekára.

Počas choroby pigmentovej urtikárie je potrebné dodržiavať určité pravidlá. Tu sú niektoré z nich:

Pri prvých príznakoch ochorenia okamžite prestaňte užívať aspirín a kodeín.
V čase choroby je potrebné vyhnúť sa používaniu teplých kúpeľov.
Neužívajte horúce ani studené sprchy.
Nemusíte sa objavovať na ulici v extrémnom teple.
Je nežiaduce zmeniť klímu, snažiť sa ísť ďaleko.
Uprednostňuje sa voľné oblečenie, aby sa zabránilo treniu pokožky.
Nečesávajte vyrážku, bez ohľadu na to, ako svrbenie.
Je striktne nemožné prepichnúť bubliny, aby sa zabránilo infekcii.

V extrémne závažných prípadoch je na pacienta nasadený špeciálny náramok, ktorý oznamuje uvoľnenie histamínov. Pacient nezávisle aplikuje epinefrín alebo epinefrín.

Kromoglát sodný stabilizuje žírne bunky, pomáha zastaviť hnačku, bolesť brucha, kostí a zmierňuje migrény.

Určená fotochemoterapia, ktorá sa vykonáva pomocou dlhej vlnovej dĺžky UVA vysielača, zníži akumuláciu žírnych buniek. Postupy sa vykonávajú dva, trikrát za sedem dní, trvanie procedúr je niekoľko mesiacov. Fotochemoterapia zlepšuje zdravie, znižuje bolesť, svrbenie a stáva sa čistejšou.

Používanie ľudových prostriedkov

Pri liečbe pigmentovej urtikárie kožného typu u detí a dospelých pomáhajú ľudové prostriedky dobre. Na ich liečbu sa používajú:

. Vezmite aloe šťavu, položte ju na gázu a pripevnite ju na poškodenú kožu, držte 10 minút. Nie je vôbec trieť, len ako obklad. Procedúra sa vykonáva raz denne.
Koreň zázvoru Vezmite 5-7 malých ošúpaných koreňov zázvoru, nalejte 0,5 litra vriacej vody, nechajte vylúhovať. V chladenej infúzii navlhčite gázovú handričku a urobte kompresiu 10 minút. Tento postup sa vykonáva raz týždenne.
Mlieko magnézie. Je možné ho zakúpiť v lekárni. Používa sa ako kozmetický prípravok, ktorý zlepšuje stav pokožky. Kompresie z magnéziového mlieka pomôžu odstrániť vekové škvrny. Kompresia trvá 7 minút.
Zelený čaj. Denný pitie zeleného čaju pomáha eliminovať toxíny z tela. Je to pravidlo piť niekoľko šálok čaju denne. Normalizuje tlak, znižuje zápal kože a jej hyperémiu.

Správna výživa

Keď je potrebná pigmentová urtikária, aby sa prísne sledovala ich diéta. Správna výživa pomôže vyrovnať prácu všetkých orgánov. Ak chcete správne jesť, musíte dodržiavať nasledujúce pravidlá.

Nepite alkohol.
Eliminujte spotrebu vyprážaných a korenených jedál.
Zahrnúť do stravy rastlinných olejov, vrátane olív a kokosu.
Pite denne aspoň 1,5 litra čistej, nesýtenej vody.
Eliminovať spotrebu mliečnych výrobkov.
Zvýšiť spotrebu orechov a avokáda.
Zvýšte príjem vlákniny, vrátane celozrnného chleba.
Minimalizujte príjem soli a cukru.
Zelenina a ovocie by mali byť stredobodom vašej stravy.

Nezabudnite, že mastocytóza je komplexné a závažné ochorenie. Bez toho, aby ste mu venovali pozornosť, môžete mať vážne zdravotné problémy.

Hlavná vec je presunúť sa viac: chodiť, robiť svoje obľúbené veci. Pomôže vám to upokojiť, odviesť komplexné myšlienky a priniesť veľa úžitku vášmu telu.

Mastocytóza: prejavy a liečba ochorenia u dospelých a detí

Medzi všetkými dermatologickými ochoreniami je mastocytóza u dospelých považovaná za pomerne zriedkavú patológiu (1:10 000). Oveľa častejšie je diagnostikovaná u detí. Možno je to kvôli relatívnej zložitosti diferenciálnej diagnózy, čo má za následok, že choroba buď nie je vôbec diagnostikovaná, alebo je registrovaná pod rúškom iných chorôb.

Mastocytóza - čo to je?

Napriek tomu, že niektoré jeho prejavy boli prvýkrát popísané v druhej polovici 19. storočia, stále existujú len hypotézy o príčinách a mechanizmoch jeho vývoja, ako v mnohých iných druhoch dermatologickej patológie.

Kožné formy ochorenia predstavujú 0,1 až 0,8% všetkých chorôb, pri ktorých sa v dermatologických ambulanciách poskytovala poradenská pomoc. Frekvencia prejavov medzi mužmi a ženami je rovnaká. Mastocytóza u detí sa po prvý raz môže prejaviť u detí vo veku od 1 mesiaca do 1 roka (do 75%), ale aj u detí staršieho veku a dokonca aj novorodencov je chorých. Štatistiky zaznamenali 2 najvyššie incidencie. Prvý je vo veku od 6 mesiacov do 2 rokov, čo je 55% prípadov, druhý je 35% prípadov v období 20-40 rokov.

Mastocytóza je skupina heterogénnych ochorení, ktoré sú spôsobené abnormálnym rastom a akumuláciou v orgánoch, v jednom alebo viacerých systémoch tela žírnych buniek (žírne bunky, heparinocyty) s uvoľňovaním biologicky aktívnych látok.

príčiny

Pretože špecifické príčiny mastocytózy neboli stanovené, je uvažovaná v rôznych patologických stavoch. Väčšina autorov ho považuje za systémové ochorenie retikulohistiocytického systému.

Predpoklad úlohy genetických faktorov je založený na prítomnosti veľmi zriedkavých prípadov familiárneho ochorenia, najmä u identických dvojčiat. V týchto prípadoch nie sú vylúčené autozomálne recesívne a autozomálne dominantné typy dedičnosti s rôznou mierou patológie.

Vývoj mastocytózy je možný aj ako výsledok mutácie rôznych génov, spontánnej bunkovej proliferácie spôsobenej cytokínovým systémom. Predpokladá sa aj spojenie ochorenia s poškodenou tvorbou krvi. Preto ju iní autori považujú za skupinu malígnych ochorení lymfatického a hematopoetického tkaniva.

Imunitné faktory spojené s prítomnosťou glykoproteínových receptorov, ktoré sú vysoko citlivé na imunoglobulíny triedy „E“ (IgE) v žírnych bunkách, môžu byť provokatívne. Rizikovými faktormi môžu byť aj také neimunitné faktory, ako sú:

fyzikálne trenie na veľkých plochách kože;
chlad a teplo;
kontakt s vodou;
jed včiel a hadov, bodnutie hmyzom, bodavé medúzy;
alkohol a drogy;
baktérie a vírusové toxíny;
potravinové výrobky - syry, údené mäso, koreniny, citrusy atď.;
liečivá - kyselina acetylsalicylová, protizápalové nesteroidné liečivá obsahujúce kodeín, vitamíny skupiny „B“, morfín, jodidové kontrastné látky, lokálne anestetiká a niektoré ďalšie anestetiká.

patogenézy

Žírne bunky

U zdravých ľudí sa zvyčajne nachádzajú v okolí krvných a lymfatických ciev, periférnych nervov a epiteliálnych povrchov a sú prítomné takmer vo všetkých tkanivách a orgánoch. Vo veľkých množstvách sa tieto bunky nachádzajú v dermis (v povrchových vrstvách), v slinných žľazách, v slizniciach pľúc, močového mechúra a zažívacích orgánov, v peritoneu, lymfatických uzlinách a slezine, v centrálnom a periférnom nervovom systéme. V sekrečných granulách žírnych buniek, akumulácia chemických biologicky aktívnych látok - histamín, heparín, serotonín, peptidázy a ďalšie.

Žírne bunky vykonávajú rôzne regulačné a ochranné funkcie a teraz sa považujú za veľmi silné bunky imunitného systému, ktoré sa zúčastňujú všetkých zápalových procesov, najmä tých, ktoré sú spojené s imunoglobulínmi triedy „E“. K vývoju buniek dochádza prostredníctvom interakcie receptorov, ktoré sa na nich nachádzajú v rôznych štádiách vývoja s cytokínmi a rastovými faktormi žírnych buniek. Posledne menovaný tiež súčasne stimuluje rast melanocytov a syntézu melanínu, s ktorým je nadmerná pigmentácia vyrážkových prvkov spojená s mastocytózou.

Podstatou mastocytózy je patologicky akumulácia rastúcich žírnych buniek v postihnutých tkanivách. Proliferujúce žírne bunky sú zrelé a nemajú atypické znaky. Len u dospelých pacientov v týchto ložiskách sa niekedy zistia nezrelé žírne bunky, ktoré ako pri kožných, tak viscerálnych formách ochorenia slúžia ako základ pre tvorbu malígneho procesu.

Mechanizmus vývoja mastocytózy

Za normálnych podmienok nemá akumulácia mastocytov nič spoločné s ich proliferáciou v nádoroch, vo vláknitom tkanive, v mladých granulátoch a v zápalových procesoch.

Keď sú žírne bunky aktivované imunitnými (IgE sprostredkovanými) alebo neimunitnými faktormi, dochádza k degranulácii, t.j. granule z centrálnej časti sa presúvajú do periférnych častí bunky a vystupujú do extracelulárneho priestoru, kde sa uvoľňujú biologicky aktívne látky.

Dôsledkom náhleho a rýchleho uvoľnenia veľkého počtu týchto látok je prejav ochorenia. Symptómy mastocytózy sú spôsobené hlavne účinkom takýchto biologicky aktívnych látok, ako je histamín a heparín.

Predpokladá sa, že histamín sa môže uvoľňovať bez bunkovej degranulácie. Účinky jeho účinkov na telo sú veľmi rôznorodé. Striže veľké cievy, dilatuje terminálne arterioly, žilky a kapiláry, čo vedie k zvýšeniu krvného obehu a znižuje krvný tlak, zvyšuje priepustnosť stien malých ciev, stimuluje vylučovanie žalúdočnej šťavy do lúmenu žalúdka, atď. Histamín má tiež škodlivý účinok na krvné doštičky, v dôsledku toho sa uvoľňuje prebytok množstva serotonínového mediátora. To vedie k výkyvom krvného tlaku a iným vegetatívnym reakciám.

Nadmerné uvoľňovanie heparínu pomáha znižovať zrážanlivosť krvi, čo niekedy vedie k mastocytóze, objavujú sa hemoragické symptómy - krvácanie z nosa, petechiae (krvácanie z malých bodiek) a fialová vyrážka (krvácanie vo forme malých škvŕn) v léziách.

Napriek benígnemu priebehu ochorenia sa v zriedkavých prípadoch môže transformovať na malígny. Niekedy malignita mastocytózy do 2 rokov vedie k smrti. Najpresvedčivejším príkladom je leukémia žírnych buniek. Ako vyzerá mastocytóza?

Klinický obraz

Prejavy choroby sa vyznačujú veľkou rozmanitosťou. V súlade s Medzinárodnou klasifikáciou 10. revízie sa rozlišujú jej rôzne formy. V praxi sa rozlišuje mastocytóza:

Kožná mastocytóza

Môže prúdiť vo forme:

Pigmentová urtikária.
Knotty tvar.
Bulózna forma.
Mastocytóm.
Difúzna mastocytóza.
Perzistentná strakatá teleangiektázia.

Pigmentová urtikária

Vyskytuje sa v každom veku, ale najčastejšie postihuje deti v prvých dvoch rokoch života. Vo väčšine prípadov, ktoré vznikajú v ranom veku, sa choroba spontánne vyrieši obnovou do obdobia puberty. Často sa však vyvíja po dosiahnutí veku 10 rokov, trvá s periodickými exacerbáciami počas celého života, je schopný postupovať a získavať charakter systémovej patológie. V priebehu ochorenia sú 3 štádiá - postup, stabilizácia a regresia.

Progresívna fáza

Paroxyzmálne s ťažkým polymorfizmom vyrážky. Útoky majú inú dobu trvania. Prvky vyrážky majú formu škvŕn, papúl, pľuzgierikov, pľuzgierikov. U dospelých sa okamžite objavia papuly, škvrny s nadmernou pigmentáciou alebo ich kombinácia. Všeobecný stav je subjektívne uspokojivý, ale u 10-15% pacientov dochádza k svrbeniu. V prítomnosti veľkého počtu lézií mastocytov môže byť svrbenie bolestivé a ťažko liečiteľné.

Mastocytóza u detí sa najskôr javí ako pľuzgiere, sprevádzané svrbením a novorodenci sa často objavujú ako pľuzgiere. Prvky vyrážky môžu byť lokalizované na ktorejkoľvek časti tela, ale častejšie v oblasti pokožky hlavy, tváre, tela, sliznice úst. Palmarský a plantárny povrch vyrážky voľný. Bubliny a pľuzgiere sa môžu objaviť na pozadí vizuálne zdravej kože alebo na opuchnutých ružovo-červených papuloch a škvrnách. Po rozlíšení pľuzgierov pretrvávajú perzistentné hyperpigmentované hnedastohnedé škvrny a na ich pozadí sa môžu objaviť papuly.

Škvrny sa vyznačujú zaobleným alebo oválnym tvarom, čírymi obrysmi a hladkým povrchom bez lúpania. Nevstupujú nad povrch kože a majú priemer od 2 mm do 50 mm. Škvrny sú náchylné na zlúčenie, čo má za následok veľké ohniská s vrúbkovanými obrysmi, ktoré dieťa môže pokryť celé telo. Vyrážka pravidelne vymizne a znovu sa objaví. Počas následných útokov sa jeho farba stáva intenzívnejšou, takmer hnedou.

Po vystavení slnečnému žiareniu, horúčave, najmä po horúcom kúpeli alebo sprchovaní, v oblastiach fyzickej expozície (tlak, trenie, výstrel), začervenanie vyrážok v rámci limitov expozície sa stáva tak intenzívnym, že ich hnedasto hnedá farba sa stane nepostrehnuteľnou a dokonca aj u detí. objavia sa vezikuly. Tiež dochádza k výraznému opuchu a mierne ťažkému alebo bolestivému svrbeniu. Tento fenomén, vyvolaný umelo, sa nazýva fenomén Unny-Darya alebo „fenomén zapálenia“.

Stupeň stabilizácie

Vyznačuje sa zastavením vzhľadu čerstvých prvkov. Vyskytuje sa v druhom roku života dieťaťa alebo o niečo neskôr.

Stupeň regresie

Vyskytuje sa 5-6 rokov po nástupe ochorenia alebo počas puberty. Toto štádium je charakterizované vymiznutím exsudatívnych prejavov mastocytózy, postupným blanšírovaním a rozlíšením prvkov vyrážky.

Prejavy pigmentovej urtikárie:
1. u detí;
2. u dospelých

Knotty tvar

Obvykle postihuje deti prvých dvoch rokov života, najmä v novorodeneckom období. Existujú 3 klinické typy nodulárnej patológie:

Xantelomatózny, ktorý sa prejavuje ako ploché, izolované, zoskupené uzliny alebo uzlovité prvky s priemerom do 15 mm. Majú hustú textúru, jasné hranice, žltohnedú alebo svetložltú farbu, oválne kontúry a hladký alebo pomarančový povrch. Samostatné prvky pripomínajú pigmentový névus s veľkosťou a tmavohnedou farbou.
Multisite, reprezentované hemisférickými vyrážkami ružovej, červenej alebo žltej farby a priemerom 5-10 mm, „rozptýlené“ po všetkých kožných intenciách. Majú hladký povrch a hustú textúru.
Nodulárny konfluent, ktorý sa líši od predchádzajúceho zlúčenia prvkov tvorbou veľkých ohnísk, najmä v záhyboch kože axilárnej, inguinálnej a interyagodickej oblasti.

Bubliny a bubliny sa môžu objaviť na prvkoch a na vizuálne zdravých plochách kože, a ak sú vyriešené, erózie a kôry sa tvoria. Bez ohľadu na tieto odrody má fenomén „zapálenia“ miernu závažnosť a u dojčiat a dojčiat úplne chýba.

Všetky deti mladšie ako 2 roky s akoukoľvek formou nodulárnej formy majú periodicky záchvaty lokálneho sčervenania kože (okolo vyrážky) alebo všeobecného charakteru ako prejav anafylaktickej reakcie (histamínový šok) ako reakciu na prebytok histamínu v krvi. Takéto útoky sa môžu vyskytnúť spontánne alebo pod vplyvom plaču, mechanických, tepelných a iných podnetov. V týchto prípadoch je zvýšené svrbenie, opuch a začervenanie kože, úzkosť dieťaťa, bolesť hlavy, slznosť a podráždenosť a rýchly tep srdca. Možné sú aj gastrointestinálne poruchy: bolesť žalúdka, nadúvanie, anorexia, nevoľnosť a vracanie, hnačka.

Bulózna mastocytóza

Je častejšia v kombinácii s viazanými formami a menej často s pigmentovými formami a ako samostatná forma, hlavne u novorodencov a detí do 2 rokov. Prejavujú sa napjatými mechúrmi s priemerom do 20 mm alebo viac so seróznym alebo (menej často) s hemoragickým obsahom. Zvyčajne sú umiestnené pod epidermis, niekedy vo vnútri a hlbšie. V ich spodnej časti sú infiltráty tvorené žírnymi bunkami. Bubliny pretrvávajú niekoľko dní a po ich vyriešení pretrvávajú často pretrvávajúce päty hyperpigmentácie.

mastocytóm

Spravidla sa vyskytuje u detí v prvých 3 mesiacoch života a niekedy od okamihu narodenia a do 2 rokov veku. Zo všetkých prípadov mastocytózy u detí predstavuje mastocytóm 10 až 25%.

Je to jediná (zriedka až 3 - 4 elementy) tvorba kožného nádoru s jasnými hranicami a povrchom pomarančovej kôry. Mastocytómové farbenie môže byť ružové, červené, oranžové, hnedasté alebo hnedasto-žltkasté, priemer - 2-6 cm, obvyklá lokalizácia - oblasť krku, ramenný pletenec, končatiny, niekedy - pľúca, slezina, kosti. Vzdelávanie je spravidla povolené nezávisle.

Difúzna mastocytóza

Môže ovplyvniť deti aj dospelých. Prejavuje sa veľkými hustými ložiskami s jasnými hranicami a nepravidelnými obrysmi. Foci majú žltohnedú farbu a sú lokalizované v axilárnej a ingvinálnej oblasti, v interdigitálnych záhyboch kože a spôsobujú ťažké, niekedy bolestivé svrbenie. V prípade progresie sa šíria do veľkých oblastí kože. Povrch lézií je často pokrytý ulceráciami, prasklinami a stopami poškriabania, pri menšom poranení sa objavujú bubliny.

Perzistentná strakatá teleangiektázia

Je to zriedkavá forma, vyskytuje sa len u dospelých a je oveľa častejšie v porovnaní s inými formami, sprevádzaná šokom histamínu. Vyrážka hojná, lokalizovaná hlavne na trupe, horných a dolných končatinách. Telangiektázia sa objavuje na povrchu hyperpigmentovaných prvkov.

1. Difúzna mastocytóza
2. Perzistentná strakatá teleangiektázia

Systémová mastocytóza

Iný názov kože a viscerálne - u detí v ranom veku sa takmer nikdy nevyskytuje. Charakterizované poškodením vnútorných orgánov v kombinácii s kožnými príznakmi.

Kožné príznaky - svrbenie, náhle sčervenanie a opuch kože, pľuzgierová vyrážka. Zriedkavo sa v oblasti prirodzených kožných záhybov vyskytujú obmedzené erupcie vo forme žltkastých uzlíkov, pokožka sa zhrubne a stane sa žltkastou.

Systémové ochorenie sa prejavuje len u dospelých vo forme úbytku hmotnosti, horúčky, hojného potenia, bolestí hlavy, krvácania z nosa, rýchleho srdcového tepu, vysokého krvného tlaku atď. zvracanie a prerušovaná hnačka, ako aj (10%) tvorba žalúdočných vredov, dvanástnikového vredu, zväčšenej pečene a sleziny.

Malígnym typom systémovej mastocytózy je leukémia tukových buniek, ktorá sa vyskytuje s léziami kože (nie vždy), kostrového systému a vnútorných orgánov. Malígna krvná patológia, amyloidóza a mnohopočetné zlyhanie orgánov, ktoré sú rýchlo fatálne, sa vyvíjajú veľmi rýchlo.

Liečba mastocytózy

Terapia ochorenia je symptomatická. Mimoriadne dôležitá je eliminácia vonkajších negatívnych faktorov - fyzikálne účinky, chemikálie pre domácnosť, teplotné faktory, vystavenie vode, najmä teplej vode atď.

Je potrebné vyhnúť sa použitiu vyššie uvedených látok (liečebných a diagnostických prípravkov), bodnutí hmyzom atď., Ktoré spôsobujú neimunitnú degranuláciu žírnych buniek.

Musím diétu s mastocytózou?

Áno, odporúča sa jedlá s výnimkou citrusov, baklažánu, riadu s obsahom extraktív, korenia, údeného mäsa, niektorých druhov syrov a morských plodov, teda výrobkov, ktoré majú potenciálne alergénne účinky.

Základom farmakoterapie sú antihistaminiká druhej generácie (cetirizín, fexofenadín a loratatadín), ktoré sú tlmené H₁-receptory histamínu. Tavegil a Fenistil majú dobrý terapeutický účinok. Najmä nedávno menovaný Zaditen, ktorý má membránovo stabilizujúci a antihistaminický účinok.

V prípade difúznych alebo systémových foriem ochorenia sa odporúča používať vo vnútri glukokortikosteroidy a na formy pokožky ich vonkajšie použitie vo forme mastí a krémov alebo injekčných injekcií do nidusov, ak sú izolované.

S rozšíreným typom mastocytózy sa pozoroval dobrý účinok ako výsledok fotochemoterapie, ale je kontraindikovaný pri liečbe detí mladších ako 12 rokov. V prípade malígneho priebehu ochorenia sú predpísané cytostatiká a interferón alfa. Pri liečbe detí trpiacich mastocytómom sa používa lokálne podávanie vysokých dávok glukokortikosteroidov alebo chirurgická excízia.

V súvislosti so zriedkavými prípadmi mastocytózy v každodennej lekárskej praxi je jej diagnostika často chybná a terapeutický účinok je nedostatočný.

Posúdenie kožných prejavov u mastocytózy dospelých a ich vzťahu k symptómom, hladine tryptázy a podtypu ochorenia

Klinické charakteristiky 30 dospelých pacientov s mastocytózou s kožnými léziami sa porovnávali s trvaním ochorenia, závažnosťou kožných a systémových príznakov, zapojením vnútorných orgánov do patologického procesu, hladinou tryptázy v sére

Bolo preukázané, že bol porovnávaný s kožou krvného séra a prítomnosťou lézie kostnej drene. Ak ste žena, môžete si to ľahko vziať.

Mastocytóza je klinicky a patologicky heterogénna skupina chorôb spôsobených nadmerným rastom a akumuláciou klonálnych (neoplastických) žírnych buniek (TK) v jednom alebo viacerých orgánoch [1-6].

Mastocytóza je považovaná za klonálnu hematopoetickú chorobu sprostredkovanú mutáciou KIT (c-kit) TC membránového receptora [7, 8].

Mastocytóza sa môže vyskytnúť v každom veku. Vo viac ako 50% prípadov však choroba začína v prvých dvoch rokoch života [9, 10]. Muži a ženy trpia rovnako často [11]. Rodinné prípady sú mimoriadne zriedkavé, v 2–4% [12, 13] a sú spojené s mutáciami zárodočnej línie c-kit [7, 14].

Existujú rôzne formy mastocytózy v závislosti od veku (dieťa alebo dospelý), postihnutých orgánov (kože alebo systému) a klinického priebehu (indolentné alebo agresívne).

Väčšina detí má izolované kožné lézie (kožná mastocytóza) [15, 16]. Dospelí pacienti s mastocytózou majú hlavne systémovú léziu, a to prítomnosť abnormálnych TK v kostnej dreni a / alebo iných orgánoch [1, 17–19].

Podľa klasifikácie WHO z roku 2016 existuje 7 podtypov mastocytózy, ktoré sa líšia v klinickej prezentácii, priebehu a prežívaní (tabuľka 1) [20]:

kožná mastocytóza (CM) - izolovaná kožná lézia (nedotknutá kostná dreň);
indolentná systémová mastocytóza (ISM) - bez príznakov poškodenia vnútorných orgánov;
žiariaca systémová mastocytóza (FCM) - v prítomnosti dvoch alebo viacerých B-znakov;
systémová mastocytóza spojená s iným hematologickým ochorením iným ako TC (SM-AHD);
agresívna systémová mastocytóza (ASM) - v prítomnosti jedného alebo viacerých C-znakov;
leukémia žírnych buniek (LTC) - pri detekcii> 20% TK v náteroch kostnej drene alebo> 10% TC v periférnej krvi;
sarkóm žírnych buniek (STK) - infiltrácia orgánov so slabo diferencovanou TK s následnou deštrukciou tkanív.

Kožné lézie sa nachádzajú v CM aj CM. Koža sa zúčastňuje takmer 100% prípadov mastocytózy u detí a približne 85% mastocytózy dospelých. Kritériá na stanovenie kožných lézií počas mastocytózy boli publikované konsenzuálnou skupinou v roku 2016 (tabuľka 2) [10].

V kožnej forme mastocytózy sa izoluje bodová papulózna kožná mastocytóza (PPKM) (tzv. Pigmentová urtikária), difúzna kožná mastocytóza (DKM) a lokalizovaný mastocytóm kože. U niektorých pacientov sa okrem makulopapulárnych vyrážok vizualizujú teleangiektázie, hlavne na koži hrudníka, ramien, krku a hornej časti chrbta [21]. Teleangiektatický podtyp KM bol vylúčený z modernej klasifikácie mastocytózy. Prítomnosť teleangiektázie preto nie je základom pre izoláciu samostatného podtypu CM.

Vyrážka v pigmentovej urtikárii je reprezentovaná náplasťami a papulami hnedastočervenej farby rôznych priemerov umiestnených na koži trupu a končatín, hlavne proximálnych častí. Možné zapojenie do patologického procesu kože krku a bočného povrchu tváre. Počet vyrážok sa líši od jedného k stavu erytrodermie. V štúdii K. Brockow et al. (2003) odhalili pozitívnu koreláciu medzi prevalenciou vyrážky a systémovou léziou [22]. Okrem toho prítomnosť lézií po dlhú dobu zvyšuje riziko systémových príznakov (slabosť, bolesť svalov a / alebo kĺbov) a poškodenie vnútorných orgánov (splenomegália a hepatomegália).

Spočiatku sa na koži stehien, podpazušia alebo spodnej polovice tela objaví vyrážka a ďalej sa rozšíri po celej koži. Darya symptóm je dôležitým diagnostickým znakom CM [23, 24]. Pri mechanickom pôsobení na léziu (asi 5-krát), pri použití mierneho tlaku špachtľou počas niekoľkých minút, je zaznamenaný výskyt opuchov a sčervenania v oblasti lézií. Symptóm Daria nie je vždy pozitívny u dospelých pacientov, na rozdiel od detí. Je potrebné poznamenať, že užívanie antihistaminík môže znížiť závažnosť zmien v vyrážke podobných urtikárii. U malých detí s mastocytómom alebo polymorfným variantom PPKM môže detekcia symptómu Darya vyvolať náhle sčervenanie celej kože a / alebo systémovú hypotenziu, preto sa táto diagnostická metóda u týchto pacientov neodporúča.

PPKM je rozdelený na dva podtypy: 1) monomorfný variant, charakterizovaný vyrážkami malej veľkosti (do priemeru 5 mm); 2) polymorfný variant charakterizovaný vyrážkami rôznych veľkostí (často veľké), menovite plaky a uzly, ktoré majú tendenciu transformovať sa na škvrny a papuly [10]. U dospelých sa vyskytuje primárne monomorfný variant. V dôsledku toho len monomorfný variant pretrváva počas celého života, zatiaľ čo polymorfné lézie zvyčajne klesajú počas puberty [10].

Pri DCM sa pozoruje generalizovaný erytém a zhrubnutie kože [25–27]. Farba postihnutej kože sa javí tmavšia ako zdravá koža. Vo väčšine prípadov existuje po minimálnej mechanickej stimulácii jasný a trvalý dermografizmus vo forme výskytu bublín. DKM sa vyskytuje hlavne u detí a je vzácnou formou CM. Tendencia vzniku bublín sa znižuje o 3-4 roky.

Ďalším podtypom KM u detí je mastocytóm, ktorý predstavuje jedno zaostrenie, ktoré stúpa nad hladinu kože, hnedé alebo žlté, s priemerom od 1 do 5 cm.

Diferenciácia medzi rôznymi podtypmi CM môže byť v niektorých prípadoch zložitá. Napríklad medzi generalizovaným polymorfným variantom PPKM a DCM alebo medzi polymorfným variantom PPKM a viacnásobnými mastocytómami.

Keď mastocytóza dospelých často postihuje kožu, podľa rôznych štúdií v 56-100% prípadov [22]. Tento prejav je známy ako mastocytóza v koži (MVK). MVK je teda dôležitým diagnostickým kritériom pre dospelého CM. Klinický obraz CM aj CM je identický a je reprezentovaný makulopapulárnou vyrážkou.

Podľa WHO (2016) existujú určité kritériá pre diagnostiku CM (tabuľka 3). Na stanovenie diagnózy je potrebné mať jedno hlavné kritérium v kombinácii s jedným alebo tromi ďalšími kritériami. Treba poznamenať, že u pacientov s SM, hladina tryptázy koreluje s prítomnosťou poškodenia vnútorných orgánov a stupňom agresivity procesu [28, 29]. Okrem toho postupné zvyšovanie hladín tryptázy je spojené s progresiou ochorenia a následne so zhoršovaním prognózy [30]. Nebola však zistená žiadna korelácia medzi fenotypom kože a hladinou tryptázy [31].

Pri stanovení diagnózy CM sa pacienti klasifikujú podľa zaťaženia TK (B-znaky), klinickej agresivity (C-znaky) a poškodenia iných línií hemopoézy.

Zatiaľ čo B-kritériá indikujú veľkú záťaž TK alebo zapojenie niekoľkých línií do patologického procesu, prítomnosť C-kritérií indikuje poškodenie orgánov spôsobené infiltráciou TK [32].

Napriek identifikovanému striktnému vzťahu medzi prítomnosťou lézií a systémovým procesom v súčasnosti chýba podrobný opis kožných lézií. Údaje o vzťahu medzi prevalenciou lézií, intenzitou kožných a systémových príznakov, stupňom postihnutia vnútorných orgánov v patologickom procese, hladinou tryptázy v sére, trvaním ochorenia sú kontroverzné.

Cieľom tejto štúdie bolo zhodnotiť vzťah klinických prejavov mastocytózy na koži so stupňom agresivity procesu a hladiny tryptázy.

Materiály a výskumné metódy

Štúdia zahŕňala 30 pacientov s mastocytózou, muži aj ženy vo veku od 20 do 66 rokov (medián 36,5), ktorí boli na ambulantnej alebo ústavnej liečbe na klinike kožných a pohlavných chorôb. V. A. Rakhmanov FSAEI JE First MGMU. Sechenov z Ministerstva zdravotníctva Ruska (obr. 1).

Predbežná diagnóza MVK bola uskutočnená na základe typických prejavov mastocytózy na koži a / alebo výsledkov histologického vyšetrenia vzorky biopsie primárneho morfologického prvku. Pre konečnú diagnózu boli všetkým pacientom odporučené komplexné vyšetrenie v súlade s odporúčaniami WHO.

Choroba u väčšiny pacientov začala s výskytom škvŕn červenohnedej farby s hladkým povrchom na koži stehien. Postupne sa vyrážka rozšírila po celej koži, hlavne na trupe a proximálnych častiach horných končatín. Vyrážka bola sprevádzaná svrbením po vystavení rôznym provokujúcim faktorom, ako je stres, teplo, trenie, alkohol a iné. U všetkých pacientov bol zistený pozitívny príznak Darya rôznej závažnosti. Dermatóza mala chronický progresívny priebeh.

Sťažnosti boli hodnotené v čase anamnézy; komorbiditu, vrátane autoimunitných ochorení; debut a trvanie choroby; alergická anamnéza; neznášanlivosť drog; prítomnosť anafylaktických záchvatov a ich provokujúci faktor; rodinná anamnéza a závažnosť symptómov sprostredkovaných uvoľňovaním TK mediátorov.

Pri skúmaní symptómov spôsobených TK mediátormi sa hodnotili predovšetkým kožné symptómy, najmä svrbenie, náhle sčervenanie tváre a / alebo celej kože; gastrointestinálne symptómy, ako je hnačka a epigastrická bolesť; neurologické symptómy: bolesti hlavy, únava, zhoršená koncentrácia, nespavosť; muskuloskeletálne symptómy, najmä bolesti svalov a / alebo kĺbov. Závažnosť symptómov bola hodnotená na 4-bodovej stupnici, kde 0 sa vôbec neobťažuje; 1 - mierne (mierne, zriedkavo); 2 - mierne (stredne, často); 3 - silne (tvrdo, zriedka); 4 - veľmi veľa (ťažké, často).

Na posúdenie stupňa poškodenia kože sme študovali prevalenciu, hustotu, priemerný a maximálny priemer lézií [22]. Prevalencia lézií bola stanovená pomocou pravidla „palm“, kde plocha dlane bola braná ako 1% celkovej plochy tela a pravidlo „deväť“, kde plocha povrchu každej časti tela bola 9% alebo násobok tohto čísla z celkovej plochy tela (hlava a krk - 9%, každá horná končatina - 9%, hrudník - 9%, žalúdok - 9%, zadný povrch tela - 18%, každý stehno - 9%, každá tíbia s nohou - 9%, perineum a vonkajšie genitálie - 1 %). Hustota vyrážky sa vypočítala stanovením percenta lézií v oblasti najviac postihnutej oblasti s veľkosťou dlane (obr. 2).

Klinické charakteristiky sa porovnávali s trvaním ochorenia, závažnosťou kožných a systémových príznakov, zapojením vnútorných orgánov do patologického procesu, sérovými hladinami tryptázy a prítomnosťou poškodenia kostnej drene.

Štatistická analýza údajov bola vykonaná pomocou Studentovho kritéria (T-kritérium) pre normálne rozdelené ukazovatele a štatistické neparametrické kritérium - Fisherova exaktná metóda, nezávislá od charakteru distribúcie indikátora.

Výsledky a diskusia

Všetci pacienti mali vyrážku na type monomorfného variantu PPKM. Kostná dreň bola vyšetrená u 12 z 30 pacientov, čo malo za následok, že CM bola diagnostikovaná v 2 (17%) a CM bola diagnostikovaná u 10 (83%). U pacientov so systémovým procesom 4 mali ISM, 3 mali TCM a 3 mali AFM (Obr. 3). Zvyšných 18 pacientov bolo diagnostikovaných s MVK.

Bola odhalená priama štatisticky významná korelácia medzi vekom pacienta a podtypom mastocytózy (str

Tepliuk, MD, profesor
P.M. Pyatilova 1

FSAEI HE First MGMU. I. Sechenov Ministerstvo zdravotníctva Ruskej federácie, Moskva

Hodnotenie kožných prejavov u mastocytózy dospelých a ich vzťahu k symptómom, hladine tryptázy a podtypu ochorenia / N. P. Teplyuk, P. M. Pyatilova
Pre citáciu: Klinik číslo 10/2018; Čísla stránok vo vydaní: 91-95
Tagy: kožné lézie, systémové príznaky, kostná dreň