Hlavná Zver

Stevens Johnson syndróm: Je choroba tak hrozná, ako to vyzerá?

Medzi zdanlivo neškodnými alergickými reakciami sú tiež akútne, možno dokonca povedané, závažné formy ochorení vyvolaných alergénom. Patrí medzi ne syndróm Stevens Johnson. Má mimoriadne nebezpečnú povahu a patrí k poddruhom tých alergických reakcií, ktoré sú šokom pre ľudské telo. Zvážte, aký nebezpečný je tento syndróm a ako je liečiteľný.

Charakter ochorenia

Tento syndróm sa prvýkrát spomína v roku 1922. Meno, ktoré dostal od autora, ktorý opísal hlavné príznaky choroby. Môže sa objaviť v každom veku, ale častejšie u ľudí starších ako 20 rokov.

Vo všeobecnosti ide o ochorenie kože a slizníc ľudského tela spôsobené alergiami. Predstavuje formu, keď bunky epidermis začínajú odumierať, čo vedie k oddeleniu od dermis.

Johnsonov syndróm je malígny exsudatívny erytém, ktorý môže viesť k smrti. Stav, ktorý je spôsobený syndrómom, ohrozuje nielen zdravie, ale aj život. Je to nebezpečné, pretože všetky príznaky sa objavia v priebehu niekoľkých hodín. Môžeme povedať, že ide o toxickú formu ochorenia.

Tento syndróm sa nevyskytuje ako normálna alergická reakcia. Bubliny sa tvoria na slizniciach, ktoré sa doslova držia okolo hrdla, genitálií a kože. Človek sa kvôli tomu môže zadusiť, odmietnuť jesť, pretože je veľmi bolestivé, oči sa môžu držať pohromade, kyslé a potom sa bubliny naplnia hnisom. A musím povedať, že takýto stav je pre človeka veľmi nebezpečný.

Symptóm pacienta Stevens Johnson je v stave horúčky, samotná choroba postupuje rýchlosťou blesku - horúčkou, bolesťou v krku. To všetko sú len počiatočné príznaky. To je veľmi podobné studenej alebo ARVI, toľko jednoducho nevenujú pozornosť a nevedia, že je čas na liečbu pacienta.

Stav osoby sa však ešte viac zhoršuje. Vyrážka po celom tele a na slizniciach sa vyvíja do neléčiacej sa erózie, z ktorej neustále vyteká krv. Navyše toto všetko provokuje vláknitý povlak.

Lekári však tvrdia, že tento patologický stav je veľmi zriedkavý a náchylný k patológii iba 5 ľudí z milióna ľudí. Do dnešného dňa veda študuje mechanizmus vývoja, prevencie a liečby syndrómu. Je to dôležité, pretože ľudia s touto chorobou potrebujú pohotovostnú starostlivosť od kvalifikovaných odborníkov a osobitnú starostlivosť.

Príčiny syndrómu

K dnešnému dňu existujú štyri hlavné dôvody, ktoré vyvolávajú rozvoj SJS.

Jeden z nich je považovaný za lieky. Najčastejšie ide o antibiotiká.

  • sulfónamidy;
  • cefalosporíny;
  • antiepileptické lieky;
  • oddelené protivírusové a nesteroidné protizápalové lieky;
  • antibakteriálne lieky.

Ďalšou príčinou SJS je infekcia, ktorá preniká do ľudského tela. Medzi nimi sú:

  • bakteriálna tuberkulóza, kvapavka, salmonelóza;
  • vírusový - herpes simplex, hepatitída, chrípka, AIDS;
  • húb - histoplazmóza.

V samostatnom faktore, ktorý vyvoláva SJS, patrí rakovina. Tento syndróm môže byť komplikáciou malígneho nádoru.

Veľmi zriedkavo sa toto ochorenie môže objaviť na pozadí potravinových alergií, ak sa látky, ktoré môžu viesť k intoxikácii, systematicky dostávajú do tela.

Zriedkavejšie sa syndróm vyvíja v dôsledku očkovania, keď telo reaguje so zvýšenou citlivosťou na zložky vakcíny.

Do dnešného dňa však nie je známe, prečo sa choroba môže vyvinúť bez provokácie jej príčin. T-lymfocyty sú schopné chrániť telo pred cudzími organizmami, ale v stave, ktorý spôsobuje syndróm, sú tieto T-lymfocyty aktivované proti svojmu telu a zničia kožu.

Lekári však zdôrazňujú, že by ste nemali odmietnuť užívať lieky vyvolávajúce syndróm. Zvyčajne sú všetky tieto lieky predpisované ako liečba závažných ochorení, pri ktorých je bez liečby oveľa rýchlejšia smrť.

Hlavnou vecou je, že alergie nie sú ani zďaleka pozorované, preto by mal byť ošetrujúci lekár presvedčený o vhodnosti užívania predpisu, berúc do úvahy anamnézu pacienta.

Príznaky syndrómu: ako odlíšiť od iných chorôb

Ako rýchlo sa choroba vyvinie, bude závisieť od stavu ľudského imunitného systému. Všetky príznaky sa môžu objaviť po dni a niekoľko týždňov.

Všetko to začína nepochopiteľným svrbením a malými červenými škvrnami. Prvou výzvou na rozvoj syndrómu je výskyt vezikúl alebo býkov na koži. Ak sa ich dotknete alebo sa ich náhodne dotknete, jednoducho odpadnú a zanechajú za sebou hnisavé rany.

Potom telesná teplota prudko stúpa - až do 40 stupňov Celzia, bolesť hlavy, bolesť, horúčka, zažívacie ťažkosti, začervenanie a bolesť hrdla. Treba poznamenať, že toto všetko sa deje v krátkom časovom období. Preto je potrebné okamžite zavolať sanitku alebo pacienta okamžite previezť do nemocnice. Oneskorenie môže stáť život človeka.

Po rýchlom výskyte vyššie uvedených príznakov sa malé pľuzgiere zväčšia. Sú pokryté svetlosivým filmom a kôrou sušenej krvi. Patológia sa často vyvíja pri ústach. Pacientove pery sa držia spolu, takže odmieta jesť a nemôže povedať ani slovo.

Spočiatku je postihnutých len niekoľko častí tela - tvár a končatiny. Potom choroba postupuje a všetky erózie sa zlučujú. Zároveň zostávajú nedotknuté dlane, chodidlá a hlava. Táto skutočnosť pre lekárov, aby sa stal hlavným v uznaní SJS.

Pacient s malým tlakom na kožu, od prvých dní po nástupe príznakov, pociťuje silnú bolesť.

K tomuto syndrómu sa môže pripojiť aj infekčné ochorenie, ktoré iba zhorší priebeh ochorenia. Ďalším faktorom pri identifikácii ADD je poškodenie očí. Kvôli hnisu, očné viečka môžu rásť spolu, objaví sa závažná konjunktivitída. V dôsledku toho môže pacient stratiť zrak.

Nezostane neporušený a genitálie. Spravidla sa začína rozvoj menších ochorení - uretritída, vaginitída, vulvitída. Po určitom čase sa postihnuté oblasti kože zarastú, ale pretrvávajú jazvy a dochádza k kontrakcii močovej trubice.

Všetky pľuzgiere na koži budú jasne fialové so zmesou hnisu a krvi. Keď sa spontánne otvoria, rany zostanú na svojom mieste, ktoré sú potom pokryté hrubou kôrou.

Nasledujúce fotografie sú príkladmi toho, ako Stevens Johnson syndróm vyzerá:

Diagnóza ochorenia

S cieľom správne diagnostikovať a nemýliť syndróm s inou chorobou, je potrebné prejsť testami na potvrdenie SJS. Toto je primárne:

  • biochemický krvný test;
  • kožná biopsia;
  • analýza moču;
  • siatie slizníc.

Samozrejme, špecialista ocení povahu vyrážky, a ak sú komplikácie, budete musieť konzultovať nielen dermatológa, ale aj pulmonológa a nefrologa.

Kompetentné ošetrenie - lekárska pomoc

Po potvrdení diagnózy sa má liečba začať okamžite. Oneskorenie môže stáť život pacienta alebo slúžiť ako vývoj závažnejších komplikácií.

Pomoc, ktorá môže byť poskytnutá pacientovi doma pred hospitalizáciou. Je potrebné zabrániť dehydratácii. Toto je základné v prvej fáze liečby. Ak pacient môže piť na vlastnú päsť, potom mu musíte pravidelne dávať čistú vodu. Ak pacient nedokáže roztrhnúť ústa, intravenózne sa vstrekne niekoľko litrov fyziologického roztoku.

Hlavná terapia bude zameraná na elimináciu intoxikácie a prevenciu komplikácií. Po prvé, pacient je zastavený dávať lieky, ktoré vyvolávajú alergickú reakciu. Výnimkou môžu byť len životne dôležité lieky.

Po hospitalizácii je pacient predpísaný:

  1. Hypoalergénna strava - potravina musí byť zabitá cez mixér alebo tekutinu. V ťažkých prípadoch bude telo kŕmené intravenózne.
  2. Infúzna terapia - injikovaný fyziologický roztok a roztoky plazmy (6 litrov za deň izotonický roztok).
  3. Zabezpečte úplnú sterilitu miestnosti, aby sa na otvorenie rany nedostala žiadna infekcia.
  4. Pravidelné ošetrenie rán dezinfekčnými roztokmi a sliznicami. Na oči, azelastín, s komplikáciami - prednizón. Pre ústnu dutinu - peroxid vodíka.
  5. Antibakteriálne, lieky proti bolesti a antihistaminiká.

Základom liečby by mali byť hormonálne glukokortikoidy. Pacientove ústa sú často postihnuté okamžite a nemôže otvoriť ústa, takže lieky sa vstrekujú pomocou injekcií.

Pri správnej terapii lekári zvyčajne dávajú pozitívnu prognózu. Všetky príznaky by mali ustúpiť 10 dní po začiatku liečby. Po určitom čase sa teplota tela zníži na normálnu úroveň a zápal z kože pod vplyvom liekov ustúpi.

Úplné oživenie príde za mesiac, nič viac.

Metódy prevencie

Všeobecne platí, že prevencia ochorenia sú obvyklé opatrenia. Patrí medzi ne:

  1. Lekári nesmú predpisovať liek, ktorý je alergický na pacienta.
  2. Nepoužívajte lieky z rovnakej skupiny ako lieky, pre ktoré má pacient alergiu.
  3. Nepoužívajte súčasne viac liekov.
  4. Vždy je lepšie riadiť sa pokynmi o používaní liekov.

Lekárske poradenstvo

Lekári odporúčajú osoby so zlou dedičnosťou - t. v rodine boli choroby SJS mimoriadne opatrné a pozorné. Pretože riziko výskytu syndrómu na dedičnej línii je veľmi vysoké.

Aj tí, ktorí majú slabú imunitu a tí, ktorí už trpeli aspoň raz SSD, by mali vždy pamätať na to, že sa musíte postarať o seba a venovať pozornosť poplašným zvončekom. Je ťažké predpovedať vývoj syndrómu.

Ak sa dodržiavajú preventívne opatrenia, možno sa vyhnúť komplikáciám a rýchlemu rozvoju ochorenia.

Samozrejme, mali by ste vždy sledovať svoje zdravie - pravidelne stvrdnuté, aby telo mohlo odolať chorobám, používať antimikrobiálne a imunostimulačné lieky.

Nezabudnite na výživu. Musí byť vyvážený a úplný. Osoba by mala dostať všetky potrebné vitamíny a minerály tak, aby neboli v nedostatočnom množstve.

Hlavnou zárukou účinnej liečby je neodkladná liečba. Každý, kto je v rizikovej kategórii, by si to mal pamätať a v prípade podozrivých príznakov bezodkladne vyhľadať lekársku pomoc.

Hlavnou vecou nie je panika a prvé dôležité kroky v počiatočnom štádiu ochorenia. Erytém multiformný exsudatívny je veľmi zriedkavý a exacerbácia sa zvyčajne vyskytuje počas mimosezóny - na jeseň alebo na jar. Choroba sa vyvíja u mužov aj žien vo veku 20 až 40 rokov. Existujú však prípady, keď sa symptóm zistil u detí mladších ako 3 roky.

Ak viete o rizikách, potom sa môžete chrániť pred mnohými komplikáciami syndrómu, ktoré môžu priniesť veľa zdravotných problémov.

Stevensov-Johnsonov syndróm: príčiny, príznaky, diagnóza, spôsob liečby

Stevensov-Johnsonov syndróm je akútna alergická etiológia bulóznej dermatitídy. Základom ochorenia je epidermálna nekrolýza, čo je patologický proces, pri ktorom epidermálne bunky odumierajú a sú oddelené od dermis. Ochorenie je charakterizované ťažkým priebehom, poškodením ústnej sliznice, urogenitálneho traktu a spojiviek oka. Bubliny sa tvoria na koži a slizniciach, ktoré bránia pacientom hovoriť a jesť, čo spôsobuje silnú bolesť a nadmerný tok slín. Purulentná konjunktivitída sa vyvíja s opuchom a kysnutím očných viečok, uretritídou s bolestivým a ťažkým močením.

Choroba má akútny nástup a rýchly rozvoj. U pacientov teplota prudko stúpa, hrdlo, kĺby a svaly začínajú ubližovať, zhoršuje sa celkový zdravotný stav, objavujú sa príznaky intoxikácie a astenizácia tela. Veľké pľuzgiere majú zaoblený tvar, jasne červenú farbu, modrasté a potopené centrum, serózny alebo hemoragický obsah. Postupom času sa otvárajú a vytvárajú krvácajúcu eróziu, ktorá sa spája a mení sa na veľké krvácanie a bolestivé zranenie. Praskne, pokryté sivasto-belavým filmom alebo krvavou kôrou.

Stevensov-Johnsonov syndróm je systémové alergické ochorenie, ktoré sa vyskytuje v erytémovom type. Kožné lézie sú vždy sprevádzané zápalom sliznice aspoň dvoch vnútorných orgánov. Patológia dostala svoje oficiálne meno na počesť pediatrov z Ameriky, ktorí najprv opísali jeho príznaky a vývojový mechanizmus. Choroba postihuje hlavne mužov vo veku 20-40 rokov. Nebezpečenstvo patológie sa zvyšuje po 40 rokoch. Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa syndróm vyskytuje u detí do šiestich mesiacov. Syndróm je charakterizovaný sezónnosťou - vrchol výskytu sa vyskytuje v zimnom a skorom jarnom období. Najviac ohrozené sú osoby s imunodeficienciou a onkopatológiou. Starší ľudia s vážnymi komorbiditami je ťažké tolerovať toto ochorenie. Zvyčajne majú syndróm s rozsiahlymi kožnými léziami a končia nepriaznivo.

Najčastejšie sa vyskytuje Stevensov-Jonesov syndróm ako reakcia na antimikrobiálne lieky. Existuje teória, že tendencia k chorobe je dedičná.

Diagnóza pacientov so Stevensov-Johnsonovým syndrómom je komplexné vyšetrenie, vrátane štandardných techník - prieskum a vyšetrenie pacienta, ako aj špecifické postupy - imunogram, testy alergie, kožná biopsia, koagulogram. Pomocné diagnostické metódy sú: rádiografia, ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov, biochémia krvi a moču. Včasná diagnostika tejto mimoriadne nebezpečnej choroby sa vyhýba nepríjemným následkom a vážnym komplikáciám. Liečba patológie zahŕňa mimotelovú hemokoorekciu, glukokortikoid a antibakteriálnu terapiu. Toto ochorenie je ťažké liečiť, najmä v neskorších štádiách. Komplikácie patológie sú: pneumónia, hnačka, dysfunkcia obličiek. U 10% pacientov končí Stevensov-Johnsonov syndróm smrťou.

etiológie

Patológia je založená na okamžitom type alergickej reakcie, ktorá sa vyvíja v reakcii na zavedenie alergénnych látok do tela.

Faktory, ktoré spúšťajú nástup ochorenia:

  • herpetické vírusy, cytomegalovírus, adenovírus, vírus ľudskej imunodeficiencie;
  • patogénne baktérie - mykobaktérie tuberkulózy a záškrtu, gonokoky, brucelu, mykoplazmy, yersiniu, salmonelu;
  • huby - kandidóza, dermatofytóza, keratomykóza;
  • lieky - antibiotiká, NSAID, neuroprotektory, sulfónamidy, vitamíny, lokálne anestetiká, antiepileptiká a sedatívne lieky, vakcíny;
  • malígne neoplazmy.

Ideopatická forma - choroba s nešpecifikovanou etiológiou.

symptomatológie

Choroba začína akútne, symptómy sa vyvíjajú rýchlo.

  1. Intoxikácie. Prodroma trvá dva týždne a je charakterizovaný výrazným syndrómom intoxikácie. U pacientov sa vyvinie slabosť, bolesť tela, horúčka, pretrvávajúci febrilný, rýchly srdcový tep, dyspepsia vo forme vracania a hnačka, katarálne symptómy - bolesť hrdla, kašeľ. Pacienti pociťujú úzkosť, depresiu. Možno vývoj kómy.
  2. Porucha ústnej sliznice. Bulózny zápal v ústach sa vyvíja deň po nástupe intoxikácie. Bullae sa rýchlo otvorí a na ich mieste sú rozsiahle defekty s belavým alebo sivastým kvetom, hrubými krvavými krustami. Pacienti prestanú hovoriť normálne, jedia jedlo a vodu. Niektoré sa vyvíjajú cheilitis. Bolesti slizníc spôsobujú, že pacienti odmietajú jesť. Postupom času strácajú hmotnosť a vyčerpávajú sa. Lézie sa navzájom spájajú, zrania a krvácajú. Pysky a ďasná napučiavajú a sú pokryté hemoragickými krustami.
  3. Poškodenie zraku. Alergická konjunktivitída sa prejavuje slzením, pálením v očiach, začervenaním, výtok z nosa, fotofóbiou, bolesťou pri pohybe očí. Deti si otria oči, sťažujú sa na bolesť a piesok v očiach, zvýšenú únavu. Vzhľadom k neustálemu treniu očí rukami, dochádza k sekundárnej infekcii. Purulentný proces je sprevádzaný kyslosťou očí v dopoludňajších hodinách, hromadením hnisu v rohoch očí.
  4. Porážka urogenitálneho traktu. Pacienti so Stevensov-Johnsonovým syndrómom vykazujú známky zápalu uretry, vulvy, pošvy a penisu. Zapálená sliznica je červená, opuchnutá a boľavá. Močenie je ťažké a je sprevádzané reznou bolesťou. Pacienti pociťujú nepohodlie a svrbenie v hrádzi, bolesť počas pohlavného styku. Na sliznici sa objavujú pľuzgiere, erózia a vredy, ktorých zjazvenie končí tvorbou striktúr.
  5. Hlavným klinickým príznakom patológie je bulózny zápal kože. Na koži sa objavujú viaceré polymorfné vyrážky vo forme červených škvŕn s modrastým nádychom, papuly, vezikuly. Na ich mieste len pár hodín blistre značnej veľkosti. Zlúčením dosahujú obrovské rozmery. Edematózne, dobre definované a sploštené bubliny majú vnútorné a vonkajšie zóny. V ich strede sú malé papuly so seróznym alebo hemoragickým obsahom. Po ich otvorení sa na koži vytvoria jasne červené veľkosti lézií s dlaňou pokrytou kôrou. Na postihnutých oblastiach tela sa epidermis „vykĺzne“ aj s jednoduchým dotykom. Vyrážka je lokalizovaná na trupe, končatinách, v hrádzi a na tvári. Symetrické vyrážky svrbia a zostávajú na koži mesiac. Vredy sa hojia ešte dlhšie - niekoľko mesiacov. Na zadnej strane štetca sa objavujú bubliny s modrastým stredom a jasnou hyperemickou korulou. V ťažkých prípadoch pacienti strácajú vlasy, vyvíjajú sa paronychia, nechtové platničky sa odmietajú.
  6. Medzi ďalšie príznaky patológie patrí: stridor, porušovanie frekvencie a hĺbky dýchania, sipot, pokles krvného tlaku, gastrointestinálne symptómy, zhoršené vedomie, stav komatózy.

Komplikácie Stevensovho-Johnsonovho syndrómu:

  • hematúria,
  • zápal pľúc a malých bronchiolov,
  • črevného zápalu
  • dysfunkcie obličiek
  • striktúra uretry,
  • zúženie pažeráka,
  • slepota,
  • toxická hepatitída,
  • sepsa,
  • kachexia.

Vyššie uvedené komplikácie spôsobujú smrť 10% pacientov.

diagnostika

Dermatológovia sa zaoberajú diagnostikou ochorenia: študujú charakteristické klinické príznaky a vyšetrujú pacienta. Na stanovenie etiologického faktora je potrebné vypočuť pacienta. Pri diagnóze ochorenia berte do úvahy anamnestické a alergologické údaje, ako aj výsledky klinického vyšetrenia. Biopsia kože a následné histologické vyšetrenie pomôžu potvrdiť alebo vyvrátiť údajnú diagnózu.

  1. Meranie pulzu, tlaku, telesnej teploty, prehmatania lymfatických uzlín a brucha.
  2. Vo všeobecnosti sú krvné testy príznaky zápalu: anémia, leukocytóza a zvýšená ESR. Neutropénia je nepriaznivým prognostickým znakom.
  3. V koagulograme - známky dysfunkcie systému zrážania krvi.
  4. Biochémia krvi a moču. Osobitnú pozornosť venujú experti na ukazovatele CBS.
  5. Analýza moču denne pre stabilizáciu stavu.
  6. Imunogram - zvýšenie imunoglobulínov triedy E, cirkulujúcich imunitných komplexov, kompliment.
  7. Alergické testy.
  8. Histológia pokožky - nekróza všetkých vrstiev epidermy, jej oddelenie, mierna zápalová infiltrácia dermis.
  9. Podľa svedectva, prejdú spúta a výtok erózií na bakposev.
  10. Instrumentálne diagnostické metódy - rádiografia pľúc, tomografia panvových orgánov a retroperitoneálny priestor.

Stevensov-Johnsonov syndróm je diferencovaný so systémovou vaskulitídou, Lyellovým syndrómom, pravým alebo benígnym pemfigom, syndrómom oparenej kože. Stevensov-Johnsonov syndróm, na rozdiel od Lyellovho syndrómu, sa vyvíja rýchlejšie, silnejšie ovplyvňuje citlivú sliznicu, nechránenú pokožku a dôležité vnútorné orgány.

liečba

Pacienti so Stevensov-Johnsonovým syndrómom by mali byť hospitalizovaní v spaľovacej alebo resuscitačnej jednotke pre lekársku starostlivosť. V prvom rade je potrebné urýchlene zrušiť užívanie liekov, ktoré by mohli tento syndróm vyvolať, najmä ak sa ich užívanie začalo v posledných 3-5 dňoch. Týka sa to liekov, ktoré nie sú životne dôležité.

Liečba patológie je primárne zameraná na doplnenie stratenej tekutiny. Za týmto účelom sa do ulnárnej žily zavedie katéter a začne sa infúzna terapia. Koloidné a kryštaloidné roztoky sa podávajú intravenózne. Je možná orálna rehydratácia. Pri ťažkom edéme sliznice hrtanu a dýchacích ťažkostiach sa pacient premiestni do ventilátora. Po dosiahnutí stabilnej stabilizácie sa pacient pošle do nemocnice. Tam je mu predpísaná kombinovaná liečba a hypoalergénna diéta. Skladá sa len z tekutých a čistých potravín, bohatého nápoja.
Hypoalergénna strava zahŕňa vylúčenie rýb, kávy, citrusov, čokolády, medu zo stravy. Silní pacienti predpisovali parenterálnu výživu.

Liečba ochorenia zahŕňa detoxikačné, protizápalové a regeneračné opatrenia.

Lieková terapia Stevensovho-Johnsonovho syndrómu:

  • glukokortikosteroidy - prednizolón, betametazón, dexametazón,
  • roztoky vody a elektrolytov, 5% roztok glukózy, gemodez, krvná plazma, proteínové roztoky,
  • širokospektrálne antibiotiká
  • antihistaminiká - "Dimedrol", "Suprastin", "Tavegil",
  • NSA.

Lieky podávané pacientom na zlepšenie celkového stavu. Potom lekári znížia dávkovanie. A po úplnom uzdravení sa liek zastaví.

Lokálnou liečbou je lokálne anestetiká - „lidokaín“, antiseptiká - „furacilín“, „chloramín“, peroxid vodíka, manganistan draselný, proteolytické enzýmy „trypsín“, šípkový olej alebo rakytník. Pacienti majú predpísané masti s kortikosteroidmi - „Akriderm“, „Adventan“, kombinované masti - „Triderm“, „Belogent“. Erózia a rany sú ošetrené anilínovými farbivami: metylénovou modrou, fucorcínom, brilantnou zelenou.

Pri konjunktivitíde sa vyžaduje konzultácia s oftalmológom. Každé dve hodiny sa do očí dostávajú umelé slzy, antibakteriálne a antiseptické očné kvapky podľa schémy. Pri absencii terapeutického účinku sa predpisujú očné kvapky dexametazónu, očný gél Oftagel, očná masť s prednizolónom a tiež masť erytromycínu alebo tetracyklínu. Ústna dutina a sliznica močovej trubice sa tiež liečia antiseptikami a dezinfekčnými prostriedkami. Opláchnutie je potrebné niekoľkokrát denne s chlórhexidínom, Miramistínom, klotrimazolom.

Pri Stevens-Johnsonovom syndróme sa často používa extrakorporálne čistenie krvi a detoxikácia. Na odstránenie imunitných komplexov z tela sa používa plazmová filtrácia, plazmaferéza, hemosorpcia.

Prognóza patológie závisí od prevalencie nekrózy. To sa stáva nepriaznivým, ak je veľká oblasť lézie, významná strata tekutín a výrazné poruchy acidobázickej rovnováhy.

Prognóza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je nepriaznivá v nasledujúcich prípadoch:

  • pacientov starších ako 40 rokov
  • rýchly rozvoj patológie,
  • tachykardia viac ako 120 úderov za minútu,
  • nekróza epidermy viac ako 10%
  • hladina glukózy v krvi je vyššia ako 14 mmol / l.

Adekvátna a včasná liečba prispieva k úplnému uzdraveniu pacientov. Pri absencii komplikácií je prognóza ochorenia priaznivá.

Stevensov-Johnsonov syndróm je závažné ochorenie, ktoré významne zhoršuje kvalitu života pacientov. Včasná a komplexná diagnostika, adekvátna a komplexná terapia vám umožní vyhnúť sa vzniku nebezpečných komplikácií a vážnych následkov.

Symptómy a liečba Stevensovho-Johnsonovho syndrómu

Stevens Johnsonov syndróm - veľmi závažné ochorenie systematickej alergickej reakcie oneskoreného typu, sa vyskytuje ako multiformný exsudatívny erytém postihujúci najmenej sliznicu dvoch orgánov, možno viac.

dôvody

Príčiny Steven Johnsonovho syndrómu možno rozdeliť do podskupín:

  • lieky. Ak sa liek dostane do tela, dochádza k akútnej alergickej reakcii. Hlavné skupiny, ktoré spôsobujú Steven Johnsonov syndróm sú: antibiotiká penicilínového typu, nesteroidné protizápalové lieky, sulfónamidy, vitamíny, barbituráty, heroín;
  • infekciu. V tomto prípade sa zaznamenáva infekčná alergická forma syndrómu Stephen Johnsona. Alergény sú: vírusy, mykoplazmy, baktérie;
  • onkologické ochorenia;
  • idiopatickej formy Stevensovho Johnsonovho syndrómu. V takejto situácii nie je možné určiť jasné dôvody.

Klinický obraz

Syndróm Stevena Johnsona sa objavuje v mladom veku 20 až 40 rokov, ale sú prípady, keď je choroba diagnostikovaná u novorodencov. Najčastejšie sú muži chorí ako ženy.

Prvé príznaky ovplyvňujú infekciu horných dýchacích ciest. Počiatočná prodromálna perióda sa predlžuje na dva týždne a systematizuje sa horúčkou, silnou slabosťou, kašľom a bolesťami hlavy. V zriedkavých prípadoch dochádza k zvracaniu, hnačke.

Koža a sliznice úst u detí a dospelých sú okamžite postihnuté do piatich dní, miesto lokalizácie môže byť čokoľvek, ale najčastejšie sa vyskytujú vyrážky na lakťoch, kolenách, tvári, orgánoch reprodukčného systému a všetkých slizniciach.

V syndróme Stephena Johnsona sa objavujú edematózne, kondenzované papuly tmavozeleného sfarbenia, ktorých okrúhly tvar je od jedného do šiestich centimetrov. Existujú dve zóny: vnútorné a vonkajšie. Vnútorná je charakterizovaná sivasto-modrou farbou, v strede sa objavuje bublina, ktorá obsahuje seróznu tekutinu. Vonku sa zobrazuje červeno.

V ústnej dutine, na perách, lícach u detí a dospelých sa syndróm Stevens John prejavuje ako zlomený erytém, pľuzgiere a erozívne škvrny žltošedého sfarbenia. Pri zverejňovaní bublín sa tvoria krvácajúce rany; pery, opuchy ďasien, bolesť, zakryté hemoragickými krustami. Vyrážka na všetkých oblastiach kože sa prejavuje pálením, svrbením.

V moči sú postihnuté sliznice a prejavujú sa krvácaním z moču vylučovacieho traktu, komplikáciou močovej trubice u mužov a u dievčat sa prejavuje vulvovaginitída. Oči sú tiež postihnuté, v takom prípade postupuje blefrokonjunktivitída, čo často vedie k úplnej slepote. Zriedkavo, ale rozvoj kolitídy, je možná proktitída.

Existujú aj bežné príznaky: horúčka, bolesť hlavy a bolesť kĺbov. Malígny exsudatívny erytém sa vyvíja u ľudí starších ako 40 rokov, akútnych a veľmi rýchlych priebehov, srdcové rytmy sa stávajú častými, hyperglykémiou. Symptómy v porážke vnútorných orgánov, najmä slizníc, sa objavujú vo forme stenózy pažeráka.

Konečná smrť v syndróme Stephena Johnsona je desať percent. Úplná strata zraku po ťažkej keratitíde spôsobenej syndrómom Stephena Johna sa vyskytuje u piatich až desiatich pacientov.

Erytémový multiformný exsudát je diagnostikovaný spolu s Layelovým syndrómom. Držia sa medzi nimi. U oboch týchto ochorení sú primárne lézie podobné. Môže byť stále podobná systémovej vaskulitíde.

Video: Hrozná realita o Stevens-Johnsonovom syndróme

diagnostika

Stevens Johnsonov syndróm začína byť diagnostikovaný s odberom anamnézy. Lekár sa na to pýta pacientov, napríklad: „Mali ste už skôr alergické ochorenia a ktoré? Aké príznaky mali a ich príčiny? “,„ Snažil sa pacient liečiť samotnú chorobu a akým spôsobom: lieky alebo ľudové prostriedky? “, Ako aj iné podobné otázky.

Na začiatku diagnózy lekár skúma kožu a sliznice v celom tele a zaznamenáva zmeny, charakterizuje vyrážku, ktorá sa objavila. Vzhľad cez umiestnenie, vzhľad sekundárnych kožných lézií. Lekár sleduje, či je v systéme vylučovania moču dýchavičnosť, stav krvného tlaku, poruchy gastrointestinálneho traktu.

Objektívne vyšetrenie meria srdcovú frekvenciu, krvný tlak, teplotu, pulzujúce lymfatické uzliny, brušnú dutinu.

Po tom všetkom sa vykonávajú laboratórne testy. Každý deň musíte darovať krv na podrobnú všeobecnú analýzu a vzdať sa až do stabilného stavu pacienta. Vykonáva sa koagulogram, denne sa vykonáva spoločný test moču a odoberajú sa vzorky postihnutej kože a slizníc. Vykonáva sa tiež biochemická analýza krvi.

Vo všeobecnosti sa pacient obráti na alergistu alebo dermatológa, ale ak sú postihnuté určité vnútorné orgány, lekári by mali byť liečení úzkou témou.

Video: Symptomatológia multiformného exsudatívneho erytému

Erytém multiforme exsudatívne vyžaduje najprv nemocničnú starostlivosť. Na začiatku vývoja tohto ochorenia sa stráca množstvo tekutiny, uskutočňuje sa katetrizácia periférnej žily na zmiernenie tohto stavu a na tento účel sa použije transfúzia kvapaliny, na použitie v roztokoch chloridu sodného s objemom od 1 do 2 litrov.

Injikujú sa kortikosteroidy: intravenózny prednizón. Toto je hormonálny liek av tomto prípade nemusí byť veľmi účinný. Je potrebné vykonať umelú ventiláciu pľúc.

liečba

Liečba sa vykonáva hlavne v nemocnici.

Primárne používané kortikosteroidy. Sú veľmi silné a ďalej zastavujú rozširovanie alergickej reakcie. Vo väčšine prípadov sa zavádzajú vo forme injekcií, začínajú konať rýchlejšie. Kortikosteroidy sú reprezentované nasledujúcimi príkladmi: prednizón, dexametazón. V kombinácii s nimi sú priradené roztoky elektrolytov. Je žiaduce ich zaviesť vo forme kvapkadiel, liečivo sa podáva týmto spôsobom.

Johnov Dubinov syndróm postihuje veľmi veľkú oblasť kože av dôsledku toho sa môže objaviť vírusová komplikácia. Antibiotická terapia sa používa na elimináciu ich prejavov. Lieky samotné vo forme antibiotík pre každého pacienta sa vyberajú individuálne.

Nemôžete robiť bez lokálnej liečby syndrómu Stephena Johnsona, zahŕňa správnu starostlivosť o pokožku a starostlivé odstránenie neživej kože. To si vyžaduje antiseptické roztoky. Aplikujú sa vo forme peroxidu a manganistanu draselného.

V závislosti od miesta lokalizácie je priradená individuálna liečba orgánu. S porážkou ústnej dutiny po každom jedle sa pôsobí peroxidom alebo inými dezinfekčnými prostriedkami. Orgány vylučujúce moč sa trikrát denne ošetrujú maskoserylom alebo prednizónom. Oči sú rozmazané očnými mastami, aplikujú sa očné kvapky.

Existuje jeden zo základných princípov liečby, to je zistiť príčinu, ktorý dal vývoj Stephen Johnson syndróm. Je potrebné dodržiavať hypoalergénnu diétu. Cukrovinky, čokoláda, rybie výrobky, citrusy, kuracie mäso, káva, korenie a majonéza, jahody, melón, med a alkohol sú vylúčené zo stravy.

Polymorfný exsudatívny erytém

Polymorfný exsudatívny erytém je ochorenie, pri ktorom sú postihnuté cievy kože, v dôsledku čoho sa mení koža a sliznice. Príznaky sú: škvrny, ktoré vyzerajú ako ciele, objavujú sa pľuzgiere. Nachádza sa na rukách, nohách a slizniciach. Tiež sa nazýva táto forma exsudatívneho erythema multiforme.

U mladších ľudí sa vyvíja exsudatívny erythema multiforme. Vyrážka trvá týždeň. Vyzerá skoro červeno.

Stevens Johnson syndróm fotografie u detí a dospelých, príznaky

Choroby kože a integ- rácie môžu byť veľmi nebezpečné a majú nepríjemné následky vo forme iných chorôb a smrti. Aby sa tomu zabránilo, je dôležité včas diagnostikovať každú chorobu a poskytnúť rýchlu, kvalifikovanú pomoc. Jedným z týchto javov je Stevensov-Johnsonov syndróm, ktorého fotografia je uvedená v článku. Toto ochorenie postihuje kožu a telo a je ťažké ho liečiť, najmä v neskorších štádiách. Zvážte vlastnosti svojho klinického priebehu a metódy terapeutického zásahu na riešenie a hojenie tela.

Stevensov-Johnsonov syndróm, čo to je


Stevensov-Johnsonov syndróm (ICD kód 10) je nebezpečná toxická forma ochorenia, charakterizovaná smrťou epidermálnych buniek a ich následným oddelením od dermis. Priebeh týchto procesov vedie k tvorbe pľuzgierikov, hlavných symptómov ochorenia, v slizniciach úst, hrdla, genitálií a niektorých ďalších oblastí kože. Ak sa to stane v ústach, je pre chorého človeka ťažké jesť a bolestne zavrieť ústa. Ak choroba postihuje oči, stávajú sa príliš chorými, pokrytými opuchom a hnisom, čo vedie k prilepeniu očných viečok.

S porážkou choroby genitálií sú problémy s močením.

Obraz je sprevádzaný náhlym začiatkom progresie ochorenia, keď teplota človeka stúpa, hrdlo začína bolieť a môže nastať horúčkovitý stav. Vzhľadom na podobnosť ochorenia s bežným nachladnutím je diagnóza v počiatočnom štádiu ťažká. Vyrážka u dieťaťa sa najčastejšie vyskytuje na perách, jazyku, podnebí, hltane, luku, hrtane, genitáliách. Ak otvoríte formáciu, zostane neliečivá erózia, z ktorej vyteká krv. Keď sa spoja, zmenia sa na oblasť krvácania a časť erózie provokuje vláknitý povlak, ktorý zhoršuje vzhľad pacienta a zhoršuje pohodu.

Lyell a Stevens Johnsonov syndróm


Oba javy sa vyznačujú tým, že koža a sliznice sú značne poškodené, rovnako ako bolesť, erytém a uvoľnenie. Keďže ochorenie spôsobuje významné lézie vo vnútorných orgánoch, pacient môže „skončiť“ smrteľne. Oba syndrómy súvisia klasifikáciou s najzávažnejšími formami ochorení, ale môžu byť vyvolané rôznymi faktormi a príčinami.

  • Podľa frekvencie ochorenia predstavuje Lyellov syndróm až 1,2 situácií na 1 000 000 ľudí ročne av prípade posudzovaného ochorenia až 6 prípadov na 1 000 000 ľudí v rovnakom období.
  • Existujú tiež rozdiely v príčinách lézie. SJS sa vyskytuje v polovici situácií v dôsledku liekov, ale existujú situácie, v ktorých je identifikácia príčiny nemožná. SL v 80% sa prejavuje na pozadí drog av 5% prípadov je nedostatok liečebných opatrení. Iné príčiny zahŕňajú chemické zlúčeniny, pneumóniu a vírusové infekčné procesy.
  • Lokalizácia lézie tiež naznačuje niekoľko rozdielov medzi syndrómami oboch typov. V tvári a končatinách sa tvorí erytém, po niekoľkých dňoch sa formácia stáva konfluentná. V prípade SJD sa prevažne vyskytuje lézia na tele a tvári, zatiaľ čo v druhej chorobe je pozorovaná lézia všeobecného typu.
  • Všeobecné príznaky ochorení sa zbiehajú a sú sprevádzané horúčkou, horúčkou, výskytom bolestivých pocitov. Ale s SL, toto číslo vždy stúpa po 38 stupňovej známky. Pozoruje sa aj zvýšenie úzkostného stavu pacienta a pocit silnej bolesti. Zlyhanie obličiek - pozadie pre všetky tieto ochorenia.

Jasné definície týchto ochorení ešte nie sú k dispozícii, mnohé zahŕňajú Stevensov-Johnsonov syndróm, ktorého fotografia je uvedená v článku, k ťažkej forme polymorfného erytému, zatiaľ čo druhá choroba je považovaná za najzložitejšiu formu SJS. Obidve vývojové ochorenia môžu začať s tvorbou erytému v oblasti dúhovky, ale s SL sa tento jav šíri oveľa rýchlejšie, čo vedie k nekróze a epidermis je exfoliovaná. Ak sa vrstvy SSD odlupujú menej ako 10% krytu tela, v druhom prípade - 30%. Všeobecne platí, že obe ochorenia sú podobné, ale rôzne, to všetko závisí od vlastností ich prejavu a všeobecných ukazovateľov symptómov.

Stevensov-Johnsonov syndróm spôsobuje


Stevensov-Johnsonov syndróm, ktorého fotografia sa dá vidieť v článku, predstavuje akútna bulózna lézia v oblasti kože a slizníc, pričom tento fenomén má alergický pôvod a zvláštny charakter. Choroba prebieha v rámci zhoršenia stavu chorého, zatiaľ čo sliznica ústnej dutiny, spolu s genitáliami a močovým systémom, sa postupne zapájajú do tohto procesu.

Bežné príčiny ochorenia

Vývoj SJS má zvyčajne prekurzor vo forme okamžitej alergie. Existujú 4 typy faktorov, ktoré ovplyvňujú začiatok vývoja ochorenia.

  • Infekčné činidlá, ktoré infikujú orgány a zhoršujú celkový priebeh ochorenia;
  • Užívanie určitých skupín liekov, ktoré vyvolávajú prítomnosť tohto ochorenia u detí;
  • Malígne javy - nádory a novotvary benígneho typu so špeciálnym charakterom;
  • Príčiny, ktoré nie je možné identifikovať z dôvodu nedostatočných lekárskych informácií.

U detí sa tento jav vyskytuje ako dôsledok vírusových ochorení, zatiaľ čo vyrážka u dospelých má inú povahu a je jasne spôsobená používaním zdravotníckych pomôcok alebo prítomnosťou zhubných nádorov a javov. Čo sa týka malých detí, veľké množstvo javov pôsobí ako provokujúce faktory.

Ak vezmeme do úvahy účinok liekov na telo dieťaťa, môže byť podaná úloha antibiotík a nesteroidných látok proti zápalovému procesu. Ak vezmeme do úvahy vplyv malígnych nádorov, môžeme rozlíšiť vedenie karcinómu. Ak žiadny z týchto faktorov nemá nič spoločné s priebehom ochorenia, je to záležitosť SJS.

Informácie o podrobnostiach

Prvé informácie o syndrómoch boli zakryté v roku 1992, postupom času sa choroba podrobnejšie opísala a na počesť mená autorov, ktorí študovali do hĺbky a poznali jej povahu. Ochorenie je extrémne ťažké a je to iný názov - malígny exsudatívny erytém. Ochorenie súvisí s dermatitídou bulózneho typu - spolu so SLE, pemfigom. Hlavným klinickým priebehom je, že sa na koži a slizniciach objavujú pľuzgiere.

Ak vezmeme do úvahy prevalenciu ochorenia, možno konštatovať, že je možné stretnúť sa s ním v každom veku, zvyčajne sa choroba jasne prejavuje v 5-6 rokoch. Je však veľmi zriedkavé stretnúť sa s ochorením v prvých troch rokoch života dieťaťa. Mnohí autori, výskumníci zistili, že najvyššia incidencia je prítomná u mužského publika v populácii, ktorá ich zahŕňa do rizikovej skupiny. Vyrážka, ktorej fotografiu je možné vidieť vo výrobku, je tiež sprevádzaná radom ďalších príznakov.

Symptómy Stevens-Johnsonovho syndrómu fotografie


SJS je ochorenie vybavené akútnym priebehom nástupu a rýchlym vývojom z hľadiska symptómov.

  • Po prvé, môžete identifikovať malátnosť a zvýšenie telesnej teploty.
  • Potom sú v hlave akútne bolesti sprevádzané artralgiou, tachykardiou a svalovými ochoreniami.
  • Väčšina pacientov sa sťažuje na bolesť hrdla, vracanie a hnačku.
  • Pacient môže trpieť kašľom, vracaním a tvorbou pľuzgierov.
  • Po otvorení útvarov možno nájsť rozsiahle chyby, ktoré sú pokryté bielymi alebo žltými filmami alebo kôrou.
  • Patologický proces zahŕňa sčervenanie okraja pier.
  • Vzhľadom na vážnu bolesť je pre pacientov ťažké piť a jesť.
  • Existuje závažná alergická konjunktivitída, komplikovaná hnisavými zápalovými procesmi.
  • Pre niektoré ochorenia, vrátane SSD, je charakteristický výskyt erózií a vredov v oblasti spojiviek. Môže sa vyskytnúť keratitída, blefaritída.
  • Orgány urogenitálneho systému sú výrazne ovplyvnené, konkrétne ich sliznice. Tento jav postihuje 50% situácií, symptómy idú vo forme uretritídy, vaginitídy.
  • Kožné lézie vyzerajú ako impozantne veľká skupina tyčiacich sa útvarov podobných pľuzgierom. Všetky majú fialovú farbu a môžu dosiahnuť rozmery 3-5 cm.
  • Toxická epidermálna nekrolýza môže ovplyvniť mnohé orgány a systémy. Často vedú k smutným následkom a smrti.

Obdobie, počas ktorého sa vytvárajú nové vyrážky, trvá niekoľko týždňov a úplné hojenie vredov trvá 1-1,5 mesiaca. Ochorenie môže byť komplikované skutočnosťou, že krv sa steká z močového mechúra, ako aj kolitídy, pneumónie a zlyhania obličiek. V priebehu týchto komplikácií zomrie približne 10% chorých ľudí, zvyšok zvládne vyliečiť chorobu a začne si udržiavať plnohodnotný životný rytmus.

Pediatrická schéma Stevens-Johnsonovho syndrómu


Klinické odporúčania naznačujú rýchlu elimináciu ochorenia prostredníctvom predbežnej štúdie jeho povahy. Pred liečbou ochorenia sa vykoná určitý diagnostický komplex. Zahŕňa podrobné vyšetrenie pacienta, imunologické vyšetrenie krvi, kožnú biopsiu. Ak existujú určité indikácie, lekár musí predpísať úplný RTG pľúc a ultrazvuk urogenitálneho systému, obličiek a biochémie.

V prípade potreby môže byť pacient požiadaný o radu na iných špecialistov. Zvyčajne sa dermatológ alebo príslušní špecializovaní lekári podieľajú na identifikácii ochorenia na základe symptómov / sťažností / testov. Na identifikáciu špecifických zápalových príznakov sa vyžaduje krvný test. Diferenciálna diagnóza tiež prebieha a líši sa od dermatitídy, ktoré sú tiež sprevádzané tvorbou pľuzgierov, vyrážok na tvári, a tak ďalej.

Lekárske udalosti

Stevensov-Johnsonov syndróm, ktorého fotografia môže byť hodnotená v článku, je závažná choroba, ktorá vyžaduje primeraný zásah špecialistom. Systematické procedúry zahŕňajú aktivity zamerané na redukciu alebo elimináciu intoxikácie, odstránenie zápalového procesu a zlepšenie stavu postihnutej kože. Ak sa vyskytnú chronické vynechané situácie, môžu byť predpísané špeciálne lieky.

  • Kortikosteroidy - na prevenciu opakovania;
  • desenzibilizačné činidlá;
  • lieky na elimináciu toxikóz.

Mnohí ľudia sa domnievajú, že je potrebné predpisovať liečbu vitamínmi - najmä používanie kyseliny askorbovej a liekov skupiny B, ale toto je klam, pretože používanie týchto liekov môže vyvolať zhoršenie celkového zdravotného stavu. Je možné prekonať vyrážku na tele prostredníctvom lokálnej terapie, ktorá je zameraná na odstránenie zápalového procesu a zbavenie sa opuchov. Zvyčajne sa používajú lieky proti bolesti, antiseptické masti a gély, špecializované krémy, enzýmy a keratoplastika. Keď dôjde k remisii ochorenia, deti podstúpia ústne vyšetrenia a rehabilitáciu.

Stevens-Johnson syndróm dieťa foto


Stevensov-Johnsonov syndróm, ktorého fotografia je uvedená v článku, môže postihnúť deti. U dojčiat do 3 rokov je ochorenie zriedkavé, so zmenami súvisiacimi s vekom sa pravdepodobnosť zvyšuje. Pretože choroba postihuje len sliznice a iné časti tela, vyrážka na rukách

Pri zistení najmenších zmien v tele alebo správaní dieťaťa je však potrebná neodkladná pohotovostná starostlivosť vrátane odstránenia intoxikácie a zlepšenia celkového zdravia.

Včasné poskytovanie špecializovanej starostlivosti zlepší celkový klinický obraz a výrazne zvýši šance na rýchle zotavenie. S kompetentným prístupom k realizácii terapeutického komplexu môžete dosiahnuť úžasné výsledky a prísť na vlastné zotavenie. Kľúčovým pravidlom je kombinácia niekoľkých terapií.

Viete, čo je to Stevensov-Johnsonov syndróm? Pomohla fotografia identifikovať jeho príznaky? Podeľte sa o svoj názor a nechajte spätnú väzbu na fóre!

Stevens-Johnson / Lyell Syndróm ICD-10 L51.1 / L51.2

Syndróm Stevens-Johnson / Lyell: Definícia

Stevensov-Johnsonov syndróm / toxická epidermálna nekrolýza - epidermolytické liekové reakcie (ELR) - akútne závažné alergické reakcie charakterizované rozsiahlymi léziami kože a slizníc, vyvolanými medikáciou.

Etiológia a epidemiológia

Najčastejšie sa Stevensov-Johnsonov syndróm vyvíja pri užívaní liekov, ale v niektorých prípadoch nie je možné zistiť príčinu ochorenia. Medzi liekmi, u ktorých je pravdepodobnejšie, že sa u nich vyvinie Stevensov-Johnsonov syndróm, sú: sulfónamidy, alopurinol, fenitonín, karbamazepín, fenibutazol, piroxikam, chlórmamanan, penicilíny. Zriedkavo je rozvoj syndrómu podporovaný užívaním cefalosporínov, fluorochinolónov, vankomycínu, rifampicínu, etambutolu, tenoxikamu, kyseliny tiaprofénovej, diklofenaku, sulindaku, ibuprofénu, ketoprofénu, naproxénu, tiabendazolu.

Výskyt ELR sa odhaduje na 1 - 6 prípadov na milión ľudí. ELR sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, riziko vzniku ochorenia sa zvyšuje u ľudí starších ako 40 rokov, u HIV-pozitívnych ľudí (1 000-krát), u pacientov so systémovým lupus erythematosus a rakovinou. Čím starší je vek pacienta, tým závažnejšie je sprievodné ochorenie a čím rozsiahlejšia je kožná lézia, tým horšia je prognóza ochorenia. Úmrtnosť z ELR je 5–12%.

Choroby sa vyznačujú latentným obdobím medzi užitím lieku a vývojom klinického obrazu (od 2 do 8 týždňov), ktorý je nevyhnutný na vytvorenie imunitnej reakcie. Patogenéza ELR je spojená s hromadnou smrťou bazálnych keratinocytov kože a slizničného epitelu spôsobeného apoptózou buniek vyvolanou Fas a perforínom / granzýmom. Programovaná bunková smrť je výsledkom imunitne sprostredkovaného zápalu, ktorý je dôležitou úlohou pri vývoji cytotoxických T buniek.

klasifikácia

V závislosti od oblasti postihnutej kože sa rozlišujú tieto formy ESR:

  • Stevensov-Johnsonov syndróm (SJS) - menej ako 10% povrchu tela;
  • toxická epidermálna nekrolýza (TEN, Lyellov syndróm) - viac ako 30% povrchu tela;
  • stredná forma SSD / TEN (poškodenie 10-30% kože).

Symptómy od Stevens-Johnson / Lyell Indroma

V Stevens-Johnsonovom syndróme je lézia slizníc najmenej dvoch orgánov, oblasť lézie nedosiahne viac ako 10% celej kože.

Stevensov-Johnsonov syndróm sa vyvíja akútne, lézie kože a slizníc sú sprevádzané závažnými všeobecnými poruchami:
vysoká telesná teplota (38... 40 ° C), bolesť hlavy, kóma, dyspeptické príznaky atď. Vyrážka je lokalizovaná hlavne na koži tváre a trupu. Klinický obraz je charakterizovaný výskytom viacerých polymorfných lézií vo forme purpurovo červených škvŕn s modrastým nádychom, papulou, vezikulami a léziami v tvare cieľa. Veľmi rýchlo (v priebehu niekoľkých hodín) sa tvoria bubliny až do dlane dospelého a viac; môžu dosiahnuť gigantické rozmery. Rúrky s bublinkami sú relatívne ľahko zničené (pozitívny symptóm Nikolského), vytvárajúc rozsiahle jasnočervené erodované plačové plochy ohraničené kúskami bublín bublín („epidermálny obojok“).

Niekedy na koži dlaní a chodidiel sa objavujú zaoblené tmavo červené škvrny s hemoragickou zložkou.

Najzávažnejšie poškodenie je pozorované na slizniciach úst, nosa, pohlavných orgánov, kože červeného okraja pier a perianálnej oblasti, kde sa objavujú pľuzgiere, ktoré sa rýchlo otvárajú, čo odhaľuje rozsiahlu, ostro bolestivú eróziu pokrytú sivastým fibrinovým blokom. Na červenom okraji pery sa často vytvárajú husté hnedohnedé hemoragické kôry. Ak sú oči poškodené, pozoruje sa blefarokonjunktivitída, existuje riziko vzniku rohovkového vredu a uveitídy. Pacienti odmietajú jesť, sťažujú sa na bolesť, pálenie, zvýšenú citlivosť pri prehĺtaní, parestéziu, fotofóbiu, bolestivé močenie.

Diagnóza so Stevens-Johnson / Lyell Indroma

Diagnóza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu je založená na výsledkoch anamnézy ochorenia a charakteristickom klinickom obraze.
Počas klinickej analýzy krvi sa zistila anémia, lymfopénia, eozinofília (zriedkavé); neutropénia je nepriaznivým prognostickým znakom.

V prípade potreby vykonajte histologické vyšetrenie kožnej biopsie. Histologické vyšetrenie pozorovalo nekrózu všetkých vrstiev epidermy, tvorbu medzery nad suterénovou membránou, oddelenie epidermy, v dermis zápalovej infiltrácii sa mierne alebo neprítomne.

Diferenciálna diagnostika

Stevensov-Johnsonov syndróm by mal byť diferencovaný od vulgárneho pemfigu, syndrómu zafarbenej kože, toxickej epidermálnej nekrolýzy (Lyellov syndróm), ktorý je charakterizovaný oddelením epidermy viac ako 30% povrchu tela; ochorenie štep verzus hostiteľ, erytém multiformný exsudatívny, šarlach, tepelná popálenina, fototoxická reakcia, exfoliacia erytrodermie, fixná toxicita.

Spracovanie pomocou Stevens-Johnson / Lyell Indrom

  • zlepšenie celkového stavu pacienta;
  • regresia erupcií;
  • prevencia vzniku systémových komplikácií a opätovného výskytu ochorenia.

Všeobecné poznámky o liečbe

Stevensov-Johnsonov syndróm je liečený dermatovenerológom, liečba závažnejších foriem ESR je vykonávaná inými špecialistami, dermatovenerológ je zapojený ako konzultant.

Keď sa zistí epidermolytická reakcia, lekár, bez ohľadu na jeho špecializáciu, je povinný poskytnúť pacientovi pohotovostnú lekársku starostlivosť a zabezpečiť jej prepravu do spaľovacieho centra (oddelenia) alebo na jednotku intenzívnej starostlivosti.

Okamžité prerušenie liečenia, ktoré vyvolalo vývoj ELR, zvyšuje prežitie s krátkym polčasom. V pochybných prípadoch by ste mali zrušiť všetky lieky, ktoré nie sú životne dôležité, a najmä tie, ktoré sa začali v posledných 8 týždňoch.

Treba zvážiť nepriaznivé prognostické faktory pre ELR: t

  • Vek> 40 rokov - 1 bod.
  • HR> 120 za minútu - 1 bod.
  • Poškodenie> 10% povrchu kože - 1 bod.
  • Zhubné nádory (vrátane histórie) - 1 bod.
  • Pri biochemickej analýze krvi:
  • hladina glukózy> 14 mmol / l - 1 bod;
  • hladina močoviny> 10 mmol / l - 1 bod;
  • bikarbonát 5 bodov (90%).

Indikácie pre hospitalizáciu

Stanovená diagnóza Stevensovho-Johnsonovho syndrómu / toxická epidermálna nekrolýza.

Liečebné režimy Stevens-Johnson / Lyell indrom

Systémové účinky glukokortikosteroidov:

  • prednizón 90 - 150 mg
  • dexametazón 12 - 20 mg

Infúzna terapia (striedanie rôznych schém je prípustné):

  • chlorid draselný + chlorid sodný + chlorid horečnatý 400,0 ml
  • chlorid sodný 0,9% 400 ml
  • glukonát vápenatý 10% 10 ml
  • tiosíran sodný 30% 10 ml

Opodstatnené je tiež uskutočňovanie postupov hemosorpcie a plazmaferézy.

V prípade infekčnej komplikácie sú predpísané antibakteriálne lieky, berúc do úvahy izolovaný patogén, jeho citlivosť na antibakteriálne lieky a závažnosť klinických prejavov.

Spočíva v dôkladnej starostlivosti o pokožku a jej čistení, odstraňovaní nekrotického tkaniva. Nemalo by sa uskutočniť rozsiahle a agresívne odstránenie nekrotickej modifikovanej epidermy, pretože superficiálna nekróza nie je prekážkou reepitelizácie a môže urýchliť proliferáciu kmeňových buniek prostredníctvom zápalových cytokínov.

Na externú terapiu sa používajú antiseptické roztoky: 1% roztok peroxidu vodíka, 0,06% roztok chlórhexidínu a roztok manganistanu draselného.

Na ošetrenie erózie sa používajú povlaky na rany a anilínové farbivá: metylénová modrá, fucorzín, brilantná zelená.

Ak sa vyžaduje poškodenie očí, obráťte sa na oftalmológa. Neodporúča sa používať očné kvapky s antibakteriálnymi liekmi kvôli častému rozvoju syndrómu suchého oka. Odporúča sa používať očné kvapky s prípravkami glukokortikosteroidov (dexametazón), prípravkami z umelých sĺz. V prípade ich vzniku je potrebná mechanická deštrukcia skorých synechií.

S porážkou sliznice ústnej dutiny niekoľkokrát denne opláchnite antiseptickým (chlórhexidínom, Miramistínom) alebo protiplesňovými (klotrimazolovými) roztokmi.

Ošetrenie detí Stevens-Johnson / Lyell Indrom

Vyžaduje intenzívnu interdisciplinárnu interakciu pediatrov, dermatológov, oftalmológov, chirurgov:

  • kontrola rovnováhy tekutín, elektrolytov, teploty a krvného tlaku;
  • aseptické otvorenie ešte elastických bublín (pneumatika zostane na mieste);
  • mikrobiologické monitorovanie lézií na koži a slizniciach;
  • očná a orálna starostlivosť;
  • antiseptické opatrenia, anilínové farbivá bez alkoholu sa používajú na liečbu erózií u detí: metylénová modrá, brilantná zelená;
  • Nelepivé obväzy na rany;
  • umiestnenie pacienta na špeciálny matrac;
  • primeraná terapia bolesti;
  • starostlivé terapeutické cvičenia na zabránenie kontraktúr.

Požiadavky na výsledky liečby

  • klinické zotavenie;
  • prevencia relapsu.

Prevencia od Stevens-Johnson / Lyell Indroma

Prevencia recidívy Stevensovho-Johnsonovho syndrómu spočíva v vylúčení liekov, ktoré spôsobili ochorenie. Odporúča sa nosiť identifikačný náramok označujúci lieky, ktoré spôsobili Stevensov-Johnsonov syndróm.

Ak máte akékoľvek otázky týkajúce sa tejto choroby, potom sa obráťte na dermatovenerológa Adaev Kh.M.:

Pre Viac Informácií O Typy Alergií